ного зменшення скидання крові з правого передсердя в ліве. Після вальвулотоміі за наявності показань проводять операцію закриття дефекту в міжпередсердної перегородки (практично до цієї операції доводиться вдаватися рідко). Відносними протипоказаннями до операції є важка недостатність серця, значні зміни м'язи серця і крайні ступеня ціанозу.
Тетрада Фалло - вроджений перок серця, характеризується наявністю чотирьох ознак: стеноз; (аж до атрезії) отвори легеневого стовбура, декстропозиція аорти (аорта як би сидить верхи на правому і лівому шлуночках, тобто повідомляється з обома шлуночками), дефекту міжшлуночкової перегородки і гіпертрофії правого шлуночка. Тетрада Фалло - найчастіший вроджений порок серця, що супроводжується з раннього дитинства стійким ціанозом.
Найчастіше спостерігається інфундібулярной стеноз або атрезія легеневого стовбура (у 90% випадків). Легеневий стовбур зазвичай вузький, лише за клапанному стенозі він буває розширеним (постстенотическое розширення). Зсув аорти вправо може бути різного ступеня. Дефект міжшлуночкової перегородки зазвичай розташовується високо і знаходиться під отвором В«сидить верхиВ» аорти. Кров, як правило, не протікає з одного шлуночка в інший через дефект перегородки, але більша чи менша частина венозної крові скидається з шлуночка прямо в аорту. Іноді дефект міжшлуночкової перегородки буває невеликих розмірів, а ступінь В«наседаніяВ» аорти настільки значною, що лівий шлуночок спорожняється з великими труднощами. Правий шлуночок гіпертрофований, займає майже всю передню поверхню серця, нерідко утворює верхівку. Порожнина його, як правило, звичайних розмірів і збільшується лише в пізніх стадіях пороку. Може бути розширене праве передсердя. Ліва половина серця зазвичай не змінена.
Розрізняють такі дві форми пороку.
Тетрада Фалло з звуженням легеневого стовбура. У цьому випадку кров надходить у легені по нормальному шляху, тобто з правого шлуночка через звужений отвір легеневого стовбура в мале коло кровообігу.
Тетрада Фалло з анатомічною або функціональної атрезією легеневого стовбура (крайня форма). При цій формі кров не надходить у легені або надходить у такій незначній кількості, яка не сумісна з життєздатністю. Тому даний порок буває сумісний з життям тільки до тих пір, поки залишається відкритим артеріальна (боталлов) протока, тобто рідко більше 1-2 років, за винятком випадків розвитку задовільного колатерального кровообігу, для чого потрібно відомий період часу і відкрите повідомлення через артеріальна протока. Якщо вчасно не зроблена операція, діти, як правило, гинуть.
Тетраду Фалло з звуженням легеневого стовбура (помірна форма) можна виявити не тільки у дітей, але і в молодому віці.
Патогенез і зміна гемодинаміки. У період внутрішньоутробного розвитку кровообіг не порушується, тому при народженні серце нормальних розмірів. Після народження овальний отвір зазвичай закривається. Якщо закриття артеріальної протоки запізнюється, кров деякий час надходить через протоку з аорти в легеневий стовбур. Таким чином, в легкі, як правило, надходить достатня кількість крові для збагачення киснем. Завдяки цьому в ліву половину серця доставляється порівняно велика кількість насиченої киснем крові, яка змішується в аорті з невеликою кількістю венозної крові, що надходить з правого шлуночка в В«Сидить верхиВ» аорту. Тому відразу після народження ціаноз може відсутнім.
Після закриття артеріальної протоки правий шлуночок нагнітає частина крові в легені через звужений легеневий стовбур, а іншу частину - прямо в аорту через дефект в міжшлуночкової перегородки. Правий шлуночок спорожняється з великою напругою. З одного боку, це пов'язано зі стенозом отвори легеневого стовбура, що утрудняє проходження через нього крові, з іншого боку, спорожнення правого шлуночка в аорту може відбутися тільки тоді, коли тиск у ньому під час систоли буде таким же, як в лівому шлуночку, і вище, ніж в аорті. Це призводить до гіперфункції правого шлуночка. В результаті правий шлуночок гіпертрофується, в той час як лівий шлуночок, який одержує зменшена кількість крові з малого кола кровообігу, залишається нормальним. Внаслідок обмеженого надходження крові в легені і значного скидання венозної крові безпосередньо в аорту розвивається інтенсивний і стійкий ціаноз.
Таким чином, на динаміку кровообігу головним чином впливають стеноз легеневого стовбура і декстропозиція аорти, що визначають клінічну картину пороку. Ступінь же тієї та іншої аномалії буває виражена неоднаково. Часто при значному стенозі легеневого стовбура спостерігається тільки невелика декстропозиція аорти. Важливо, що обидві аномалії викликають гіпертрофію правого шлуночка.
При розвитку гіпертрофії правого шлуночка перешкоду, викликане стенозом легеневого стовбура, відіграє меншу роль, ніж адаптація правого шлуночка до тиску в аорті, причому роль тиску в аорті тим значніше, чим виражено декстропозиція її. Пристосув...
