іації всіх паростків кісткового мозку. Не виключається можливість змін на рівні елементів строми, складових микроокружение стовбурової клітини, а також придушення кровотворення імунними лімфоцитами.
За допомогою цитохімічних та ауторадіографіческіх досліджень виявлені різні порушення метаболізму кровотворних клітин крові і насамперед обміну нуклеопротеїдів. Мабуть, внаслідок цих порушень кровотворні клітини не можуть засвоювати різні гемопоетичні речовини (ціанокобаламін, залізо, гемопоетіни), настільки необхідні для їх диференціації і проліферації. Рівень цих речовин у сироватці крові при гіпо-та апластичної анемії підвищений. Спостерігається також відкладення залізовмісного пігменту в різних органах і тканинах (печінки, селезінці, кістковому мозку, шкірі та ін.) Причинами гемосидероза є порушення гемоглобінообразованія, пригнічення еритропоезу і посилене руйнування якісно неповноцінних еритроцитів. Передбачається також можливість більш інтенсивного надходження заліза в клітинні елементи органів і тканин зважаючи порушення в них метаболічних процесів. Певну роль відіграють і часті гемотрансфузії.
У розвитку захворювання вирішальна роль, мабуть, належить імунним і ендокринно-обмінним зрушень. Є дані, що підтверджують патогенетичну роль порушення функціонального стану гіпофізарно-надниркової системи і селезінки, що надає збочене, гальмівний вплив на кровотворення.
Клініка. Гіпопластична (Апластична) анемія зустрічається переважно в молодому і середньому віці. Захворювання починається з появи загальної слабкості, запаморочення, головного болю, шуму у вухах. У деяких випадках отмечаемся гострий початок, характеризується загальною адинамією, болем у кістках, геморагічними проявами (носові, ясенні, маткові, ниркові, шлунково-кишкові та інші кровотечі). У патогенезі кровоточивості грають роль порушення в системі згортання крові, в основному в першій її фазі, в бік гипокоагуляции внаслідок тромбоцитопенії, а також підвищення проникності і зниження резистентності стінки судин.
Відзначається різка блідість шкіри і слизових оболонок з крововиливами, за наявності гемолітичного компонента - жовтушність. У більшості випадків спостерігаються зміни з боку органів кровообігу: тахікардія, розширення меж серця, глухість тонів, систолічний шум над верхівкою і основою серця, зниження артеріального тиску. Периферійні лімфовузли, печінка і селезінка не збільшені. Температура тіла у більшості випадків нормальна, підвищення її зазвичай пов'язане з приєднанням вторинної інфекції.
Картина крові характеризується панцитопенією. Типові виражена анемія (нормохромна, арегенераторная), лейкопенія за рахунок нейтропенії і різка тромбоцитопенія з появою ряду позитивних тестів (подовження часу кровотечі, позитивний симптом джгута, ослаблення або відсутність ретракції кров'яного згустку). При парціальної гипопластической анемії кількість тромбоцитів нормальне.
При дослідженні кісткового мозку при гипопластической анемії відзначається зменшення загальної кількості ядерних елементів пунктату з порушенням їх дозрівання на різних стадіях розвитку. При апластичної анемії розвивається прогресуюче спустошення кісткового мозку - панміелофтіз. Мікроскопічно в цьому випадку виявляють лише поодинокі кістковомозкові елементи, серед яких превалюють лімфоїдні, плазматичні, жирові клітини і макрофаги. У препаратах, отриманих при трепанобиопсии, спостерігається заміщення мієлоїдної тканини жировий.
Диференціальний діагноз проводять з алейкемічна лейкозом. Вирішальне діагностичне значення мають результати пункції грудини і трепанобиопсии клубової кістки. При лейкозі відзначається лейкозна метаплазія кісткового мозку, при гипопластической анемії - спустошення його.
Гіпопластична анемія, протікає з геморагічними явищами, нерідко симулює хворобу Верльгофа. Диференціальна діагностика між ними проводиться головним чином на підставі характеру анемії і картини кістковомозкового кровотворення. Якщо при хворобі Верльгофа ступінь анемії адекватна інтенсивності крововтрати, то при гипопластической анемії такої адекватності немає. Поряд з цим для хвороби Верльгофа характерно підвищений вміст мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку, тоді як при гипопластической анемії вони або відсутні, або зміст їх різко знижене і відзначається пригнічення інших паростків кісткового мозку. Дослідження кісткового мозку відіграє провідну роль і в диференціальної діагностиці гипопластической анемії, що протікає з гемолітичним компонентом, з хворобою Маркіафави - Мікеле.
Перебіг. За особливостями клінічного перебігу розрізняють такі варіанти гіпо-та апластичної анемії: гостру і підгостру апластичну анемію, підгостру і хронічну гіпопластична, хронічну гіпопластична анемію з гемолітичним компонентом і парциальную гіпопластична анемію зі збереженим тромбоцітопоеза.
Тривалість життя хворих гипопластической анемією коливається від 2 до 10 років і більше. Апластична анемія...
