відрізняється високою летальністю. Причиною смерті зазвичай є приєднуються запальні процеси або недостатність серця, обумовлена різкою анемізації. Спостерігаються також крововиливи в життєво важливі органи (у Зокрема, у мозок).
Одним з критеріїв при визначенні прогнозу захворювання може служити тест колоніеобразованія кісткового мозку. При величинах ліжок (колонієутворюючих одиниць кісткового мозку) вище 20-10 5 ядерних клітин прогноз сприятливий, більш низькі показники вказують на несприятливий прогноз (аплазія кісткового мозку). Несприятливою ознакою є також зменшення кількості тромбоцитів нижче 10 17л і нейтрофільних гранулоцитів нижче 0,2 Г/л.
Лікування. У комплексній терапії гипопластической анемії домінуючу роль відіграють гемотрансфузії. При вираженому геморагічному синдромі перевага віддається донорських свежецітратной крові або крові невеликих термінів зберігання (до 5 діб), зберігає гемостатичні властивості, в одноразової дозі 250-500 мл. При помірної кровоточивості з метою отримання в основному антианемічного ефекту краще застосовувати еритроцитної маси по 150-300 мл. Хворим з гемолітичним компонентом показані переливання відмитих еритроцитів.
Гемотрансфузії проводять 1 - 2 рази на тиждень, а при необхідності-частіше. Лейкоцитную і тромбоцитную масу призначають при різкому зниженні кількості лейкоцитів і тромбоцитів, появі гнійно-септичних процесів і сильної кровотечі.
В
В
При цьому слід пам'ятати про можливої вЂ‹вЂ‹сенсибілізації реципієнта антигенами введених лейкоцитів і тромбоцитів, особливо при повторних переливань. Тому треба прагнути підбирати трансфузійні середовища з урахуванням сумісності за системою HLA.
гемотерапію слід поєднувати з введенням комплексу вітамінів групи В як регуляторів і стимуляторів еритропоезу.
Широко застосовують, особливо при вираженої кровоточивості і гемолітичному синдромі, кортикостероїди, які вводять протягом 2-3 тижнів у великих дозах (преднізолон-1 -1,5 мг/кг) з подальшим переходом на підтримуючі дози (15-20 мг). Тривалість лікування кортикостероїдами строго індивідуальна (від 3-4 тижнів до 2 - 3 місяців) і залежить від перебігу захворювання. Застосовують також анаболічні стероїди (Метандростенолон - неробол, ретаболіл та ін) протягом 4-6-8 тижнів; андрогени (5% масляний розчин тестостерону пропіонату по 1 мл 1 раз на день) у протягом декількох місяців. З гемостатичну метою призначають кровоспинні і сосудоукрепляющим засоби (аскорбінову, амінокапронову кислоту, аскорутин, дицинон, препарати кальцію та ін.) У зв'язку з наявністю гемосидероза призначають десферал по 500 мг 1 - 2 рази на день внутрішньом'язово.
У разі неефективності консервативної терапії показані трансплантація донорського (аллогенного) кісткового мозку і спленектомія, більш ефективні в поєднанні один з одним. Видалення селезінки як імунного органу сприяє кращому приживлення кісткового мозку. Після операції знімається патологічний вплив селезінки на гемопоез, чим пояснюється позитивний ефект спленектомії.
Завдяки комплексній терапії при гипопластической анемії в даний час вдається досягти тривалих ремісій і знизити смертність. Однак при апластичної анемії застосування вищевказаних лікувальних заходів неефективно.
Профілактика гіпо-та апластичної анемії полягає в строгому дотриманні техніки безпеки на виробництві, пов'язаному з впливом на організм шкідливих факторів (Рентгенівських променів, бензолу та ін.) Працівники промислових підприємств, де є певні професійні шкідливості, що впливають на гемопоез (Барвники, пари ртуті, бензин, бензол тощо), потребують систематичному гематологічному контролі не менше двох разів на рік. Необхідно також обмежити безконтрольне вживання лікарських засобів, що мають цітопеніческім дією. У процесі лікарської, рентгено-та радіотерапії слід проводити систематичний контроль за складом крові (не рідше одного разу на тиждень). Хворі гипопластической анемією підлягають постійному диспансерному спостереженню. br/>
Використана література
1. Внутрішні хвороби /Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського. - 4-е вид., Перераб. і доп. - К.: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с. br/>
