функцій більшості ендокринних залоз. Глибокі дисгормональні зміни і порушення метаболізму замикаються в порочне коло, усугубляющий картину захворювання. Посилюються ефекти ліпогенний гормонів - інсуліну, глюкокортикостероїдів та підвищується чутливість до них. Знижується дія жіромобілізущіх гормонів - Статевих, адреналіну. Гіперсекреція альдостерону сприяє затримці води і натрію, збільшуючи масу тіла і зменшуючи використання жирів на ендогенний синтез води. Метаболічна імунодепресія, що спостерігається при ожирінні, знижує стійкість організму до інфекційних агентів і підвищує ймовірність розвитку пухлин. Ожиріння відбивається на функціональному стані всіх органів і систем, порушує взаємини регуляторних механізмів і Інтермедіарний обмін.
Основними принципами лікування ожиріння є субкалорійной дієта з пониженим вмістом жирів і вуглеводів, але повноцінна щодо змісту білків і вітамінів, психотерапія, лікувальна гімнастика, масаж. Медикаментозне лікування проводиться у разі неефективності дієтотерапії. З цією метою застосовують тіроідние гормони, що підвищують основний обмін і підсилюють специфічно-динамічна дія їжі. Показані препарати, пригнічують апетит (фепранон, дезопімон та ін.)
В останні роки широко застосовується адипозин-препарат з гіпофіза великої рогатої худоби, стимулюючий ліполіз.
Так як схуднути важче, ніж запобігти додаток масc тіла, потрібно звернути серйозну увагу на пропаганду здорового способу життя та проведення профілактичних заходів.
В
Хвороби накопичення ліпідів у дітей
Під хворобами накопичення ліпідів (Ліпідози, у вузькому сенсі сфінголіпідози) розуміють гетерогенну групу захворювань, що характеризується порушеннями метаболізму представників різних класів ліпідів. Багато з них є вродженими лізосомними захворюваннями, при яких є дефект певного лізосомальних ферменту, який бере участь у катаболізмі сфінголіпідів. Розщеплення сфінголіпідів, що були нормальною складовою частиною насамперед мозку, а також інших органів і екстрацелюлярний рідин переривається на певному етапі, що веде до їх накопиченню і клінічно характеризується прогресуючими руховими і розумовими розладами, ураженням паренхіматозних органів, шкіри, сітківки очі.
Хвороби накопичення ліпідів генетично обумовлені. Загалом тут має місце аутосомно-рецесивний тип спадкування за винятком хвороби Фабрі, яка успадковується сцепленно з X-хромосомою. Захворювання проявляються переважно в грудному віці, проте є ювенільні та хронічні форми перебігу. Вихід здебільшого летальний, тому що спроби замісної терапії ферментом, інкапсульованим в ліпосомах, не дає обнадійливих результатів.
Патогенез розумових розладів при лізосомних хворобах накопичення, мабуть, базується на двох загальних наслідках недостатньою деградації клітинних компонентів. Накопичення, перевищує, критичний поріг, призводить до порушення функцій клітин і вони гинуть. Крім того, їх загибель може бути пов'язана з токсичним впливом деяких накопичуються детергентоподобних сполук. Додатковим фактором розумових розладів є спотворення складно впорядкованої геометрії нейронів. У відповідь на накопичення в нейронах неперетравлених клітинних компонентів утворюються незвичайні, дуже великі відростки, звані меганейрітамі. Вони більше тіла батьківського клітини і своїми множинними шіловіднимі відгалуженнями випадковим чином, аберантно контактують з іншими нейронами і дендритами, істотно порушуючи нормальну "провідникову схему "мозку.
Найбільш відомими і поширеними захворюваннями цієї групи є хвороби Тея-Сакса, Гоше, Німана-Піка та ін
Хвороба Тея-Сакса - успадковані за рецесивним типом гангліозідоз, що зустрічається особливо часто у євреїв. Для цієї патології характерна недостатність ферменту гексозамінідази А (що бере участь у катаболизме ганглиозидов мозку), в результаті чого ці ліпіди накопичуються в нейронах; при цьому порушуються функції мозку, розвивається сліпота і дитина гине,
При хворобі Німана-Піка у дорослих сфінгомієлін накопичується головним чином у селезінці та печінці; у дітей спостерігається розумова відсталість і рання смерть. Захворювання обумовлене недоліком одного з ізоферментів сфінгомієлінази.
Хвороба Гоше характеризується надмірним відкладенням цереброзидів в макрофагах селезінки, печінки, лімфатичних вузлів і кісткового мозку внаслідок генетично зумовленого дефекту ферменту глікоцереброзідази.
Перш ніж перейти до розгляду приватних питань порушень ліпопротеїдною обміну та атеросклерозу необхідно зупинитися на деяких загальних положеннях метаболізму холестерину а організмі, характеристиці складу і освіти транспортних форм ліпідів крові.
В
Шляхи метаболізму холестерину
Перший основний шлях перетворення холестерину (ХС) в живих системах - це його окислення. При цьому в молекулі ХС з'являються нові полярні групи, підвищується його розчинність у воді, що сприяє його виведенню з організму. Близько 60-8...
