ниною або обтурації загальної жовчної протоки лімфатичними вузлами в воротах печінки.
Кістковий скелет залучається до патологічного процесу в більшості випадків вдруге внаслідок переходу процесу з прилеглих лімфатичних вузлів (що призводить до деформації і руйнування кісток). Можливо також гематогенное ураження кісток, виходить із Лімфогранулематозная вогнищ у віддалених органах. Найчастіше уражається хребетний стовп, потім - ребра, грудина і тазові кістки.
На шкірі відзначається різного роду висип, характерна схильність до дерматиту. Винятково рідко спостерігаються специфічні зміни шкіри у вигляді одиночних пухлин. При лімфогранулематозі можливо також ураження нирок за рахунок їх Лімфогранулематозная інфільтрації, розвитку амілоїдозу.
При дослідженні крові визначається помірний нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом лейкограми вліво, абсолютної лимфопенией (особливо в розпалі захворювання внаслідок ураження лімфоїдної тканини гранулематозним процесом) і приблизно в 25% випадків еозинофілією і моноцитозом. При абдомінальних формах, що супроводжуються ураженням селезінки, відзначається лейкопенія. Анемія розвивається зазвичай в пізніх стадіях захворювання. Протягом усієї хвороби і особливо в період загострення можливе підвищення кількості тромбоцитів і, як правило, ШОЕ.
Зміни крові пов'язані з токсичним ураженням кісткового мозку і імунними зрушеннями. Характер змін системи крові до певної міри залежить і від терапевтичних впливів. Під впливом рентгенотерапії або хіміотерапевтичних засобів (вінбластину, циклофосфану, натулан та ін) лейкоцитоз часто змінюється лейкопенією, зменшується зсув лейкограми вліво і наростає лімфоцитопенія.
При лімфогранулематозі (особливо за наявності інтоксикації) може бути підвищений зміст сіалових кислот, серомукоїд, лужної фосфатази.
Діагноз лімфогранулематозу остаточно встановлюється тільки після біопсії, при виявленні в препараті клітин Березовського - Штернберга. При цьому ідентифікується гістологічний варіант захворювання. Потім слід уточнення стадії і локалізації процесса.
Диференціальний діагноз лімфогранулематозу проводиться в першу чергу із захворюваннями, супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів (хронічний лімфолейкоз, лімфосаркоматозом, туберкульозом лімфатичних вузлів, метастазами раку в лімфатичні вузли та ін.) При проведенні диференціального діагнозу слід керуватися клініко-гематологічними особливостями захворювання, а також даними цитологічного і гістологічного дослідження лімфатичних вузлів. У ряді випадків діагноз може бути поставлений тільки на підставі цитологічного дослідження пунктату лімфатичних вузлів, яке має ряд переваг перед гістологічним дослідженням, оскільки дає можливість вивчити морфологію клітин та відрізняється простотою виконання. При сумнівних результатах пункції рекомендується біопсія лімфовузла.
Певною, строго специфічної картини органних проявів лімфогранулематозу НЕ існує. Якщо, наприклад, вражений шлунок, то до загальному комплексу симптомів лімфогранулематозу можуть приєднатися диспепсичні явища, біль у надчеревній області. При ураженні тонкої кишки з'являється завзятий смердючий пронос. Якщо Лімфогранулематозная вузол розвивається в легені, з'являються симптоми, що нагадують злоякісну пухлину: завзятий кашель, задишка, біль у грудей, ателектаз, гідроторакс, іноді гемоторакс. При медиастинальной формі лімфогранулематозу на перший план виступають виражена задишка і компресійні явища (набряк шиї, застійна венозна мережа на грудях, синдром Горнера і т. д.), внаслідок чого виникають труднощі при диференціації лімфогранулематозу з іншими пухлинами середостіння (лімфосаркомою, метастазами раку в лімфатичні вузли середостіння, кістою середостіння, аневризмою аорти та ін.) При абдомінальній формі лімфогранулематозу клінічна картина його може нагадувати черевний тиф, бруцельоз, сепсис, а іноді симулювати гострі захворювання органів черевної порожнини - гострий апендицит, поддіафрагмальний абсцес або абсцес печінки.
Для виявлення прихованих локалізацій лімфогранулематозу необхідно широко використовувати рентгенологічне дослідження органів грудної клітини (включаючи рентгенографію і томографію в прямій і бічній проекціях), харчового каналу, пряму нижню лімфографію з метою отримання інформації про стан глибоких тазових лімфовузлів, рентгенологічне та радіоізотопне дослідження кісток, внутрішньовенну урографію, сканування печінки та селезінки, за показаннями виробляти пункційну біопсію цих органів та діагностичну лапаратомии зі спленектомією, вивчення пунктату кісткового мозку.
О¤еченіе лімфогранулематозу залежить від клінічної форми захворювання і гістологічної варіанту. При лимфоидном переважанні і Нодулярний склерозі протягом більше сприятливе, ніж при інших варіантах.
Тривалість хронічної форми захворювання коливається від 5 до 10 років і більше, підгострій - 1-2 роки і гострої - від 6 тижнів до 6 місяців. При сучасних...
