формація може бути спонтанною, але частіше виникає під впливом терапії, насамперед радіоактивним фосфором, здатним викликати зміни в хромосомному апараті.
Тривалість життя хворих в середньому становить 6-8 років.
Диференціальний діагноз еритремії слід проводити з вторинним еритроцитозом. Причини вторинного еритроцитозу можуть бути наступні: вроджені вади серця; хронічні захворювання органів дихання, що супроводжуються недостатністю легень (дифузний пневмосклероз, емфізема легенів, склероз легеневих артерій - синдром Айерсом та ін); гірська хвороба - гипоксический еритроцитоз; ендокринні захворювання, зокрема аденоми і кісти гіпофіза, пухлини коркового речовини наднирників (синдром Іценко - Кушин-га); захворювання нирок (гіпернефроідний рак, полікістоз нирок, гідронефроз), при яких спостерігається підвищений освіта еритропоетинів; виразкова хвороба шлунка у дванадцятипалій кишки, що супроводжується підвищеною асиміляцією кобальту внаслідок гіперсекреції гастромукопротеид (В«кобальтовийВ» еритроцитоз).
Від вторинного (симптоматичного) еритроцитозу еритремія відрізняється спленомегалією, гіперлейкоцитоз із зсувом лейкограми вліво і особливо гіпертромбоцітозе. абсолютно не властивими вторинному еритроцитозу. Діагноз еритремії підтверджується наявністю підвищеної в'язкості крові, різкого збільшення показників гематокриту і даними трепанобиопсии і мієлограми, з допомогою яких в цих випадках виявляється значна клітинна гіперплазія (і особливо мегакаріоцітоз). У ранніх стадіях захворювання необхідно урологічне дослідження для виключення еритроцитозу ниркового генезу (гіпернефроідний рак), який розвивається частіше, ніж діагностується.
Лікування. У початковій стадії захворювання специфічної терапії не потрібно. Хворим слід остерігатися сонячних опромінень і фізіотерапевтичних процедур.
При наявності вираженого плеторіческого синдрому показані еритроцитаферезу або кровопускання на тлі дезагрегантну терапії (ацетилсаліцилова кислота по 0,5-1 г і курантил по 150-200 мг на добу). Кровопускання проводять по 500 - 700 мл з проміжками 2-5 днів до нормалізації кількості еритроцитів і гемоглобіну і зниження показників гематокриту хоча б до 0,55-0,5. Безпосередньо перед кровопусканням рекомендується введення 400 мл реополіглюкіну і 5000 ОД гепарину.
Однак ефективність кровопускань нестійка. Негативною сто. роною їх є розвиток дефіциту заліза, а також можлива стимуляція кровотворної функції кісткового мозку, особливо тромбоцітопоеза, що посилює схильність до тромбозу. У ерітреміческая стадії захворювання, особено при наявності лейкоцитозу, гіпертромбоцітозе, спленомегалії, при вираженому шкірному свербінні, судинних ускладненнях показана цитостатична терапія. Широко застосовуються такі препарати: міелосан (4-6 мг на добу, курс лікування - 300-350 мг); міелобромол (250 мг на добу, курс лікування - 2500-6500 мг) і найбільш ефективний препарат іміфос (50 мг на добу внутрішньом'язово щодня або через...
