іцит). У цих випадках утворюються низькомолекулярні циркулюючі імунні комплекси, що не піддаються фагоцитозу. Саме вони і активується ними комплемент викликають васкуліт з фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, лейкоцитарної інфільтрацією, геморагіями і дистрофічними змінами аж до некрозів у вогнищах ураження. p align="justify"> Активовані антигенами моноцити і лімфоцити скупчуються в ділянках ураження, утворюючи периваскулярні гранульоми, і звільняють цитокіни, тканинної тромбопластин, лізосомальні ензими, в результаті чого посилюється дезорганізація судинної стінки і локальне тромбоутворення. Якщо етіологічним фактором ГВ є стрептокок, то в патогенезі первинно відбувається підвищення проникності судинної стінки в результаті деполяризації клітин за рахунок дії гіалуронової кислоти, оскільки стрептокок має тропність до гіалуронідази, яка активізує гіалуронову кислоту. p align="justify"> Поразка судинної стінки призводить до активації системи гемостазу: функціональної активності тромбоцитів, гіперкоагуляції, тромбінеміі, зниженню рівня антитромбіну III. Подібні зміни в системі гемостазу при ГВ подібні з такими при ДВС-синдромі, проте є відмінності від В«класичногоВ» ДВС. При ГВ вкрай рідко (тільки при блискавичній формі) виникають ознаки, властиві II і III стадіями ДВС. Клінічні ознаки кровоточивості при ГВ є наслідком некротичних змін і дезорганізації судинної стінки, і тільки у виняткових випадках - коагулопатії споживання. p align="justify"> Головними ініціаторами пошкодження ендотелію при ГВ можуть бути цитокіни, які залучені в активацію нейтрофілів. IL-8, що активує епітеліальний білок нейтрофілів (ENA-78), і T-лімфоцити беруть участь у забезпеченні хемотаксису нейтрофілів до ділянок запалення. У дітей, що мають поліморфізм IL8, вище частота розвитку ниркового синдрому при ГВ [Amoli MM et al., 2002]. На функціональному рівні та інші цитокіни також важливі в модуляції периваскулярної гранульоми. Так, поряд із збільшенням TNF ? і IL6, пацієнти з ГВ мають підвищення рівня судинного ендотеліального ростового фактора (VEGF) під час гострої фази захворювання [Topaloglu, R. et al., 2001]. Збільшення концентрації останнього може бути викликане багатьма стимулами, наприклад IL-1, IL-6 і активними формами кисню. Також на формування периваскулярної гранульоми надає стимулюючу дію гіперпродукція окису азоту. Потужний антибактеріальний посередник - окис азоту - істотний стимулятор гладком'язового судинного шару. При високій концентрації окису азоту у вогнищі запалення відбувається загибель мікроорганізмів і руйнування клітин [Soylemezoglu, O., et al. , 2002]. Порушення регуляції тонусу судин при ГВ пов'язано із збільшенням вироблення ендотеліальних пептидів - вазоконстрикторів у відповідь на підвищення концентрації TNF ?.
У пацієнтів з ГВ має місце збільшення рівня IL1 і TNF
