gn="justify"> Недостатній синтез або швидка інактивація сурфактанту, невеликий розмір альвеол, податливість грудної клітини, низька розтяжність легень, зменшення дихального об'єму і компенсаторне почастішання дихання є основною причиною гиповентиляции і неадекватною оксигенації у новонароджених дітей.
Розвивається гиперкапния, гіпоксія, ацидоз, що призводить до спазму легеневих артеріол і шунтування крові через фетальні комунікації. Зниження легеневого кровотоку обумовлює ішемію пневмоцитов та ендотелію судинного русла, приводячи до ще більшого зниження синтезу сурфактанту, що сприяє виникненню наступної ланки патогенезу - порушення аерогематіческого бар'єру з подальшою транссудацією білків плазми в просвіт альвеол. При розвитку набряково-геморагічного синдрому має місце дефіцит прокоагулянтов, фібриногену, кількісний і якісний дефект тромбоцитарного ланки гемостазу, серцева недостатність, ДВЗ-синдром.
Зрештою у хворих з РДС розвиваються: важкі гіпоксемія і гіпоксія, гіперкапнія, змішаний (респіраторно-метаболічний) ацидоз і інші обмінні порушення. Виникає легенева гіпертензія і системна гіпотензія, гіповолемія, порушення мікроциркуляції, периферичні набряки, тобто явища шоку (з компенсованій або декомпенсированной розсіяною внутрішньосудинної коагуляцією), м'язова гіпотонія, розлади функціонального стану головного мозку, серцева недостатність, температурна нестабільність зі схильністю до охолодження.
1.4 Клінічна картина
Першим ознакою розвивається РДС є задишка (більше 60 подихів у 1 хв.), яка зазвичай з'являється через 1-4 години після народження або в перші хвилини життя. Причиною того, що задишка при РДС виникає на тлі рожевих шкірних покривів, є більшу спорідненість фетального гемоглобіну до кисню. Гипоксемией вважається зниження PaO2 крові до 65 мм рт.ст. Ціаноз у новонароджених з'являється при рівні РаО2 крові 32-44 мм рт.ст. Отже, при неважко гіпоксемії колір шкірного покриву немовляти може бути і рожевим, але внаслідок подразнення хеморецепторів судин у дитини вже розвивається задишка.
Наступним симптомом є експіраторние шуми, звані «хрюкати видихом». Обумовлені експіраторние шуми тим, що на початкових етапах РДС в якості компенсаторного механізму розвивається спазм голосової щілини на видиху (дихання типу Гаспе), що сприяє збільшенню функціональної залишкової ємності легень і перешкоджає спаданню альвеол. При різкому розслабленні надгортанника проходження знаходиться під підвищеним тиском у дихальних шляхах повітря під голосовими зв'язками і викликає експіраторние шуми.
Западіння грудної клітки на вдиху (втягнення мечоподібного відростка грудини, надчеревній ділянці, межреберий, надключичних ямок) - третій за часом появи ознака РДС. Одночасно або трохи пізніше виникають напруга крил носа, напади апное, ціаноз (періоральний, а пізніше - акроціаноз або генералізований) на тлі блідості шкірних покривів, роздування щік (дихання «трубача»), ригідний серцевий ритм, парадоксальне дихання (западіння передньої черевної стінки на вдиху), піна біля рота, набряк кистей і стоп. Типова плоска грудна клітка (у вигляді «сірникової коробки»).
Аускультативно в перші години життя над легкими вислуховують різко ослаблене дихання, далі на тлі ШВЛ - звичайні, нормальні дихальні шуми і лише пізніше з'являються високі сухі хрипи на вдиху і ви...
