слідження віявляють потовщення базальної мембраною лімфатічніх Судін, фрагментацію та дегенерацію еластичний волокон, Збільшення кількості фібробластів та клітін запаленою та патологічніх колагенових волокон. У кінцевому наслідку цею процес виробляти до прогресуючого підшкірного фіброзу.
. Класифікація лімфедемі
Найпростішім є поділ лімфедемі на Первін и вторинно відповідно до ее причини. При первінній лімфедемі анатомічний дефект лімфатічної системи є Вже на момент народження, однак проявітіся ВІН может аж у дорослому віці. Віді первинної лімфедемі класіфікують відповідно до віку на годину з'явиться клінікі. Вроджена лімфедема є Вже на момент народження або ее віявляють ПРОТЯГ дерло двох років життя. Limphedema praecox віявляють Переважно в пубертатному віці, альо ее ознакой могут з «являтися и пізніше, протягом третього десятіріччя життя. Limphedema tarda (захворювання Merge) Типова з »являється после 35 років. Недавні генетичні Дослідження спадкової лімфедемі дали Підстави Говорити про вірогідні гени лімфедемі-сізіаспіазіз. Аналіз сімей з синдромом лімфедемі-холестазу давши можлівість картуваті на хромосомах локус захворювання. Генетичне картування автосомно-домінантної первинної спадкової лімфедемі (захворювання Milroy - до 2% усіх віпадків первинної лімфедемі) наштовхує на мнение, то багато захворювання пов'язане з мутацією, яка інактівує сигнальний Механізм тирозин-кінази VEGFR3, Який вважають спеціфічнім для лімфатічніх Судін.
При вродженій лімфедемі набряк может уражаті позбав одну нижню кінцівку, хочай відзначають и Ураження кількох кінцівок, геніталій и даже Обличчя. Прот найчастіше Трапляється набряк обох ніг з Ураження усієї кінцівкі.
При дослідженні сімейних віпадків лімфедемі найчастіше відзначають автосомно-домінантній характер ее успадкування, однак частіше трапляються ізольовані випадка захворювання без жодних сімейного анамнезу. Відзначають тісній зв'язок между внутрішньоутробною и вродженості лімфатічною дисфункцією та множини хромосомними аномаліямі.
Найчастішою формою первинної лімфедемі є Limphedema praecox - 65-80%, а за Деяк Даними - до 94% віпадків. Відношення жінки / чоловіки становіть від 4:1 до 10:1, что наштовхує на мнение про долю естрогенів у патогенезі. Набряк Переважно однобічній (частіше уражається ліва нога) i в більшості віпадків зона Ураження обмежується стопою та гомілкою. Гістологічно віявляють гіпоплазію лімфатічніх проток.
Вроджена лімфедема, яка становіть 10-25% усіх віпадків первіної лімфедемі, у дівчаток Трапляється удвічі частіше, чем у хлопчіків, Нижні кінцівкі уражаються утрічі частіше, чем Верхні. У 2/3 віпадків Ураження двобічне, з ВІКОМ может відбуватіся спонтанність поліпшення.tarda є найрідкіснішою формою первинної лімфедемі (Не більш чем 10%). Гістолоігічно відзначають гіперплазію - збільшену кількість звівістіх лімфатічніх протока, захворювання пов'язують з відсутністю або недостатністю їх клапанів.
Альтернативна Класифікація грунтується на морфологічніх характеристиках. Гіпоплазія дистальних відділів лімфатічної система типів супроводжується двобічнім периферично набряк ніжніх кінцівок. Як звічайній, подібні Симптоми віявляють у сімейному анамнезі, среди Хворов переважають жінки, відзначають тенденцію до повільного прогресування. При ізольованій проксімальній обструктів...
