не сильно загальмоване, рівень АКТГ, гонадотропінів і функція щитовидної залози не порушується [1,10]. p align="justify"> Карликовість африканських пігмеїв. Це - результат порушення передачі внутрішньоклітинного сигналу від рецептора гормону росту. Захворювання дуже схожа на нанізм Ларона, в тому числі і неможливістю лікувати його введенням екзогенного соматотропіну, і основний клінікою, але на відміну від нього успадковується за аутосомним домінантним типом [1,10]. p align="justify"> Можливі й інші причини спадкового гіпофізарний нанізм, наприклад зниження чутливості до ІФР-1. Нанізм може спостерігатися і при деяких інших рідкісних спадкових захворюваннях - синдромі Гетчинсона-Гілфорда, синдромі Рассела-Сільвера, синдроми Секкеля, синдромі Прадера-Віллі, синдромі Лоуренса-Муна-Барді-Бідля і деяких інших. Низькорослість може спостерігатися і при синдромах, не пов'язаних безпосередньо з гормоном росту, наприклад синдромі Іценко-Кушинга (надлишок глюкокортикоїдів гальмує секрецію гормону росту), синдромі Моріака (низькорослість і інфантилізм супроводжують важку форму інсулінозалежного цукрового діабету) [1]. p align="justify"> Велику групу хворих з гіпофізарний нанізм складають хворі з разимі органічними патологіями ЦНС, що виникають внутрішньоутробно або в дитячому віці (церебрально-гіпофізарний нанізм). Етіологія даних патологій пов'язана з недорозвиненням гіпофіза, турецького сідла, атрофією його при стисненні пухлиною (краніофарінгіоми, хромофобних аденомою, менінгіомою, гліомою), травматичними ушкодженнями гіпофіза, що часто трапляється при багатоплідній вагітності і патологічних пологах. Мають значення і інфекційні ушкодження (у людини - туберкульоз, сифіліс, малярія, токсоплазмоз, енцефаліти) [1]. p align="justify"> Додаткові фактори, що збільшують патогенез нанізму, можуть бути незбалансоване годування, несприятливі умови зовнішнього середовища, гломерулонефрит, цироз печінки (в останніх двох випадках через порушення синтезу соматомединів) [1].
Лікування нанізму досить тривало. У дітей з неясною етіологією хвороби спочатку 6-12 місяців призначають загальнозміцнюючу лікування: повноцінне харчування з збільшеним вмістом тваринних білків, овочів і фруктів, препарати вітамінів А, D, кальцію і фосфору. Лише за відсутності достатніх зрушень у зростанні і розвитку приступають до гормонотерапії. Для неї використовують в гуманній медицині лише соматотропін людини і приматів (оскільки гормон має видовий специфічністю). Широко використовують препарат, виділений з гіпофіза людей, померлих від неінфекційних і непухлинних хвороб, отриманий і генно-інженерний соматотропін з використанням E. coli. Вікових обмежень для лікування не встановлено. Мінімальні ефективні дози, використовувані в перший період лікування, складають 30-60мкг/кг маси тіла, найбільш ефективні дози 2-4 мг 3 рази на тиждень. Апробовані два методи лікування: безперервний і переривчастий з курсами по 2-3 місяці і наступними інтервалами між ним...
