повному випаданні сприйняття одного кольорового компонента. Часткова колірна сліпота зустрічається частіше у чоловіків (8%) і значно рідше у жінок (0,4%). виявив у себе і описав англійський натураліст Джон Дальтон в 1974 р. Порушення кольорового зору у машиніста, що призвело до тяжких наслідків, було описано в 1875 р. (у Швейцарії де сталася аварія потягу з великим числом жертв). Це трагічний випадок послужив приводом для обов'язкової перевірки кольорового зору у працівників усіх видів транспорту, солдатів і ін розрізняють кілька форм дальтонізму: дейтеронопія - часткова аномалія сприйняття зеленого кольору (Змішують зелений колір з сірим, жовтим і темно-червоним) і протанопія - аномалія сприйняття червоного кольору (змішують червоний колір з сірим, жовтим і темно-зеленим), і трітанопія - аномалія сприйняття фіолетового кольору. У дійсності при випаданні одного з цветовоспринимающих компонентів цветослепота відзначається не тільки на один колір, порушується сприйняття та інших кольорів. Протанопія не розрізняє ані червоного, ні зеленого кольору. Протанопія страждав знаменитий фізик Дальтон, вперше точно описав цветослепоту на червоний колір (1798), на ім'я якого вона називається дальтонізм. Однак термін В«дальтонізмВ» застарів і застосовується рідко. При протанопія страждає сприйняття і червоного, і зеленого кольору. При дії на око червоних променів збуджується тільки зелений і фіолетовий компоненти (перший сильніше, другий слабше).
При випаданні зеленого компоненту при дейтеронопія зелений колір викличе слабке подразнення червоних і фіолетових елементів, в результаті чого очей побачить невизначений сірий колір. Червоний колір при цьому буде інтенсивніше нормального, т. к. в ньому не буде домішки зеленого, існуючого в нормі, фіолетовий же колір буде більш фіолетовий, т. до відсутня зелений колір, що надає фіолетовому кольору синюватий відтінок. Дейтеранопи не відрізняють світло-зелений від темно-червоного, фіолетовий від блакитного, пурпурний від сірого. Сліпота на зелений колір зустрічається вдвічі частіше ніж, ніж на червоний.
трітанопія і трітаномалія як вроджені розлади зустрічаються вкрай рідко. Трітанопи змішують жовто-зелений з синювато-зеленим, а також пурпурний з червоним.
Спадкова патологія при всіх типах успадкування
Пігментна дистрофія сітківки - однією з причин дистрофічних процесів у сітківці із загибеллю її специфічних нервових клітин є патологічності процес в кінцевих капілярах сітківки. Починається пігментна дистрофія в молодому віці. Спочатку хворі відчувають лише погіршення сутінкового зору, а вдень не відчувають жодних обмежень. З плином часу сутінковий зір розбудовується так різко, що заважає орієнтуванні навіть у знайомій місцевості, настає такий стан яке називається В«курячою сліпотоюВ», зберігається лише денне зір. Паличковий апарат - апарат сутінкового зору - гине. Центральне ж зір може зберігатися протягом всього життя навіть при дуже вузькому полі зору (людина дивиться як би через вузьку трубу).
Іноді поразка кінцевих капілярів сітківки виникає не в периферичних частинах, а в центрі, наприклад, при дистрофії жовтої плями. , Де також видно дрібна пігментація сітківки, але страждає при цьому центральний зір. Такі зміни можу мати сімейно-спадковий характер. За рідкісним винятком, уражаються обидва ока, однак до повної сліпоти хвороба не призводить.
Передається аутосомно-домінантно, аутосомно-рецесивно, і рідко буває пов'язана з Х-хромосомою (з підлогою). Різні генетичні форми дистрофії мають різний прогноз. Так, за домінантної формі у хворих до 50 років може знижуватися гострота зору до 0,3, при рецессивной формі і пов'язаний з підлогою гострота зору знижується до 0,1, вже до 30-йому віком. Ці спостереження важливі не тільки для генетичного прогнозу, але і для вивчення етіології дистрофії.
Спадкові атрофії зорового нерва - іноді поєднуються з ураженням центральної нервової системи, часом протікають ізольовано. Розрізняють важку, рецесивну, і більше доброякісну, домінантну, форми захворювання. Хворіють переважно чоловіки. Рецессивная форма проявляється відразу ж після народження. Домінантна форма починається непомітно в 6 - 7 років, прогресує повільно, рідко призводить до сліпоти, тому що периферичний зір значною мірою зберігається. Через кілька місяців розвивається проста атрофія зорового нерва, блідне весь диск, а іноді його скронева частина. Гострота зору знижується до 0,1. Відзначаються збільшення сліпої плями, порушення відчуття кольору
Рідше зустрічається мікрофтальм поєднується з аномалією рефракцій, ектопією зіниці, вродженою катарактою, патологією судинної оболонки і сітківки, а іноді з розумовою відсталістю і передається за аутосомно-домінантним, по аутосомно-рецесивним, і зчеплення з порожнистим.
Висновок
До патології зору за аутосомно-домінантним типом успадкуванн...
