Кумбса. З метою купірування імунного конфлікту крім глікокортікоідов можна застосувати інші препарати иммунодепрессивного дії: меркаптопурин, азатіопріі (имуран) І Др.
При імунної гемолітичної анемії у разі неефективності лікувальних заходів та прогресування захворювання показана спленектомія, так як селезінка не тільки основний орган, в якому відбувається гемоліз, але й головне джерело освіти антитіл в організмі. Спленектомія робить сприятливий лікувальний ефект приблизно в 75-85% випадків імунної гемолітичної анемії.
гемоглобінози
гемоглобінози - Це спадкова анемія, обумовлена ​​наявністю в еритроцитах патологічного гемоглобіну. Найбільше практичне значення мають серповидно-клітинна (дрепаноцітарная) анемія і таласемія.
Серповидно-клеточнаяанемія поширена головним чином у Центральній Африці, Індії, Греції, Італії, Америці. Еритроцити хворих мають аномальний гемоглобін S, що відрізняється від нормального гемоглобіну А тим, що в амінокислотний склад його замість глутаміну входить валін. З цим пов'язане порушення процесів обміну в еритроцитах, що приводить до зменшення міцності їх клітинної оболонки.
Клініка. Ознаки гемолізу зазвичай спостерігаються з раннього дитячого віку. Характерні уповільнене фізичний розвиток, жовтяниця, спленомегалія, виразки на кінцівках. У крові відзначається нормо-або гіпохромна анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз, базофільна пунктація еритроцитів. Феномен Серповидна (витягнуті у вигляді серпа бліді еритроцити) виявляється при дослідженні крові, взятої з туго перев'язаного пальця. Кістковий мозок гіперплазованих за рахунок елементів еритроїдного паростка. Перебіг захворювання хронічне, з частими загостреннями - гемолітичними кризами.
Талассемия - Спадкова анемія, що характеризується пригніченням синтезу однієї з нормальних ланцюгів глобіну (найчастіше О± або ОІ). Захворювання зустрічається переважно у населення країн узбережжя Середземного моря, Середньої Азії та Азербайджані. p> Клініка характеризується всіма ознаками гемолітичної анемії: желтушностью шкіри і слизових оболонок, збільшенням печінки і селезінки. При дослідженні крові - гіпохромна анемія з наявністю анізоцитозу, пойкілоцитозу, мішеневідних еритроцитів (гемоглобін розташований головним чином у центрі). Кількість ретикулоцитів підвищений; в кістковому мозку - гіперплазія ерітробластіческого паростка.
За ступеня вираженості симптомів розрізняють три форми захворювання: велику, малу і мінімальну таласемії.
Велика таласемія проявляється в дитинстві, всі ознаки її виражені в різкій ступеня. Спостерігаються аномалії розвитку (баштовий череп, сідлоподібний ніс), остеопороз з стоншуванням коркового речовини і розширенням кістковомозковий порожнини. На рентгенограмі черепа ділянки остеопорозу чергуються з ділянками гіпертрофії кісткової тканини, що надає черепу вигляд В«щіткиВ» або В«їжачкаВ».
Мала таласемія характеризується менш вираженими симптомами.
При мінімальної таласемії клінічних проявів захворювання може не бути, лише при лабораторних дослідженнях визначаються мішеневідние еритроцити з підвищеною стійкістю.
Перебіг захворювання хронічне з періодами загострень.
Прогноз при гемоглобінози в основному несприятливий, за винятком мінімальної, приховано протікає форми таласемії.
Лікування. Основним методом лікування є переливання еритроцитної маси. Під час гемолітичного кризу рекомендується вводити поліглюкін, реополіглюкін. При розвитку симптомів гіперкоагуляції з тромбоутворенням показані антикоагулянти.
У зв'язку з можливим розвитком гемосидероза на грунті гемолізу і частих гемотрансфузій рекомендується дефероксамін (десферал), що фіксує і виводить зайві запаси заліза (500-1500 мг 1-2 рази на день внутрішньом'язово). Препарати заліза протипоказані. Доцільно застосовувати ціанокобаламін та фолієву кислоту, тому що внаслідок напруженого гемоіоеза можливий дефіцит цих вітамінів. Спленектомію можна рекомендувати тільки хворим з частими гемолітичними кризами і гиперспленизмом. Операція ефективна при серповидно-клітинної анемії. При великій таласемії ефект негативний. br/>
Використана література
1. Внутрішні хвороби /Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського. - 4-е вид., Перераб. і доп. - К.: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с. br/>
