олодження, перегрівання, опіки); лікарські засоби (хінін, сульфаніламідні препарати, амідопірин та ін.)
Велику групу складають імунні форми, серед яких розрізняють з-і аутоімунні. У групу ізоімунного відносять гемолітичну анемію новонароджених, пов'язану з резус-несумісністю або несумісністю за системою АВО між матір'ю і плодом, і Посттрансфузійний гемолітичну анемію.
При аутоіммуннной гемолітичної анемії в організмі хворих утворюються антитіла проти своїх же еритроцитів в результаті зриву імунологічної толерантності до власного антигену, зміненого під впливом лікарських засобів, бактерій, вірусів та інших факторів. Етіологічно ця форма анемії ділиться на ідіопатичну і симптоматичну. Остання обумовлена ​​впливом різних бактеріальних, фізичних і хімічних агентів, у тому числі і лікарських речовин. Нерідко причиною аутоімунного процесу є захворювання системи крові (хронічний лімфолейкоз, гострий лейкоз, лімфогранулематоз та ін), злоякісні новоутворення, дифузні хвороби сполучної тканини.
У Залежно від спрямованості антитіл аутоімунна гемолітична анемія підрозділяється на три групи: з антитілами проти еритроцитів периферичної крові; проти ерітрокаріоцітов кісткового мозку і проти спільної клітини-попередниці мієлопоез. Найбільш часто зустрічається анемія з антитілами проти еритроцитів периферичної крові.
За серологическому принципом аутоімунна гемолітична анемія ділиться на такі форми: з неповними тепловими аглютиніни, з тепловими гемолізини, з повними холодовим аглютиніни і з Холодовими двофазними гемолізини.
Серологічна форма імунної анемії визначається при імунологічному дослідженні (виявлення відповідних антитіл).
Клініка гострої гемолітичної анемії, незважаючи на відмінність етіологічних факторів, однотипна: гострий початок з ознобом, високою температурою тіла (39-40 В° С) і різкою слабкістю, часто з нудотою, блювотою, схваткообразной болем у животі. Стан хворих тяжкий, аж до прострації. Характерна різка блідість з жовтяничним відтінком шкіри і слизових оболонок. Відзначається розширення меж серця, тахікардія, систолічний шум, гіпотензія, в тяжких випадках - шок. Селезінка та печінка можуть бути збільшені, особливо в тих випадках, коли гемоліз присходит внутрішньоклітинно. У сироватці крові підвищений кількість непрямого білірубіну. У сечі - білок, у зв'язку з різким внутрішньосудинним гемолізом з'являється вільний гемоглобін (гемоглобінурія), внаслідок чого сеча набуває майже чорний колір; реакція на білірубін негативна. Можлива закупорка ниркових канальців пігментами і уламками еритроцитів з розвитком важких некротичних змін, що призводить до анурії і азотемії.
При дослідженні крові виявляють різко виражену анемію, значний ретикулоцитоз і нормоерітробластоз, а також гіперлейкоцитоз з ядерним зсувом вліво (до мієлоцитів). У пунктаті кісткового мозку відзначається ерітробластіческого реакція. p> Хронічна форма гемолітичної анемії протікає циклічно, з періодичними загостреннями.
Діагноз придбаної гемолітичної анемії встановлюють на підставі гострого початку захворювання, клінічних проявів (жовтяниці, недокрів'я, іноді збільшення селезінки) з урахуванням порушення пігментного обміну і характерних змін червоної крові. Більш тонка диференціація всередині цієї групи анемії можлива лише при ретельному обліку анамнестичних даних і спеціальному іммуногематологіческом дослідженні (визначенні аглютинінів, гемолізинів, тест Кумбса). Однак гострий початок гемолітичної анемії і клінічні прояви, включаючи вищеописані зміни крові, нерідко симулюють клініку гострих інфекцій (сепсису, малярії, черевного тифу та ін.) В окремих випадках подібний початок захворювання на тлі анемії з нормобластозом і гіперлейкоцитозом (30-40 Г/л) може симулювати клініку гострого лейкозу - еритромієлоз. Відмінними ознаками гемолітичної анемії є гіперрегенераторний її характер (високий ретикулоцитоз) і відсутність бластів, що не властиво гострого лейкозу. У неясних випадках доводиться вдаватися до дослідження кістковомозкового пунктату. p> Лікування. Найбільш ефективні кортикостероїди, зокрема преднізолон (60-100 мг на добу протягом 1-2 тижнів, після чого дозу поступово знижують). При важких гемолітичних кризах необхідно призначати з дезінтоксикаційної метою рясне пиття; внутрішньовенно крапельно - ізотонічний розчин глюкози або натрію хлориду (по 500 мл на добу), гемодез, реополі-глюкин або поліглюкін (по 400 мл на добу), інші кровозамінники, а також серцево-судинні засоби (камфору, кофеїн та ін), препарати, що стимулюють діурез (2,4% розчин еуфіліну, 1% розчин фуросеміду по 2-4 мл у вену). Для профілактики ураження нирок, видалення комплексів антиген - антитіло застосовується гемосорбція. При наростанні недостатності нирок показаний гемодіаліз.
При масивному гемолізі і вираженої анемії за життєвими показаннями призначають переливання еритроцитної маси, відмитих і розморожених еритроцитів, підібраних індивідуально по пробі ...
