стра-Дамешека, парціальна гіпопластична Джозефса-Даймонда-Блекфена. Анемія Фанконі проявляється зазвичай протягом перших років життя. Хлопчики хворіють в 2 рази частіше дівчаток. Діти відстають у фізичному і розумовому розвитку. Відзначаються вади розвитку очей, нирок, неба, кистей рук, мікроцефалія (зменшення розмірів голови і за рахунок цього недорозвинення головного мозку), підвищення вмісту пігменту в шкірі і, внаслідок цього, її потемніння. У віці 5 років і старше зазвичай з'являється недостатнє утворення еритроцитів і тромбоцитів (панцитопенія), при якій з'являється кровоточивість, збільшення печінки без збільшення селезінки і лімфовузлів, запальні зміни багатьох органів і тканин. При анемії Естра-Дамешека спостерігаються аналогічні зміни в крові, але вади розвитку відсутні. Анемія Джозефса-Даймонда-Блекфена проявляється на першому році життя, часто протікає доброякісно. Хвороба розвивається поступово - з'являється блідість шкіри і слизових оболонок, млявість, погіршується апетит; в крові знижений вміст гемоглобіну та еритроцитів.
Лікування: переливання еритроцитної маси, видалення селезінки або емболізація (див. вище), кровоспинні засоби при кровоточивості.
Гемолітичні анемії розвиваються через посиленого розпаду еритроцитів, внаслідок гемолітичної хвороби новонароджених (див. вище), в кінцевій стадії ниркової недостатності з підвищенням вмісту сечовини в крові (уремії), при дефіциті вітаміну Е. Можуть бути і спадковими (дефект будови еритроцитів і гемоглобіну). Лікування: те ж.
Важке ускладнення - анемічна кома. Симптоми і течія. Перед втратою свідомості дитини морозить, іноді підвищується температура тіла, дихання стає поверхневим і прискореним, так як легкі погано розправляються і в кров надходить недостатнє кількість кисню. У цей момент частота пульсу зростає, артеріальний тиск знижується, вміст гемоглобіну в крові різко падає. Шкіра блідне, набуваючи жовтяничний відтінок. Можливо розвиток судом, т.зв. менінгеальних симптомів: головний біль, блювота, підвищення чутливості, неможливість зігнути голову вперед (ригідність потиличних м'язів). Виникають різні патологічні рефлекси - при пасивному згинанні вперед голови хворого, лежачого на спині, відбувається згинання ніг в тазостегнових і колінних суглобах; при згинанні в тазостегновому суглобі однієї ноги і розгинанні її в колінному суглобі мимоволі згинається і інша нога.
У крові зменшується кількість нормальних еритроцитів (еритроцити недостатньо насичені киснем, мають великі розміри).
Лікування. Введення вітаміну B12 внутрішньом'язово, фолієвої кислоти всередину - тільки після встановлення діагнозу і причин, що викликали захворювання. Слід нормалізувати харчування, усунути причину захворювання.
Анорексія
Відсутність апетиту при наявності фізіологічної потреби в харчуванні, зумовлене порушеннями діяльності харчового центру.
Зустрічається при надмірному емоційному збудженн...
