ві вени з'єднуються з правостороннім лівим передсердям, яке знаходиться кілька допереду, ніж лівосторонній праве передсердя. Через мітральний клапан ліве передсердя повідомляється з лівим шлуночком, лежачим спереду і зліва по відношенню до лівого передсердя, праворуч і попереду від правого шлуночка. Висхідна аорта розташовується зліва і ззаду від легеневого стовбура. Дуга і спадна аорта також локалізуються праворуч. Верхівка серця спрямована вліво, вперед і вниз. Левосформірованное леворасположенное серце супроводжується зворотним розташуванням внутрішніх органів. Однак у даних умовах частіше, ніж при інших типах положення серця, спостерігаються ознаки вісцеральної симетрії. Майже завжди поєднується з дефектами міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки та стенозом легеневого стовбура.
Ектопія серця - розташування серця поза грудної порожнини. Може бути повною або частковою. При повній ектопії абсолютно відсутній злиття по передній серединній лінії, перикардіальний мішок і шкірний покрив також відсутні (ectopia cordis nuda, екстрофії серця). Екстрофія серця часто поєднується з розщепленням передньої черевної стінки і омфалоцеле. При частковій ектопії перикардіальний мішок може бути сформований повністю (або може бути відсутнім спереду) і серце вкрите тонким напівпрозорим шаром шкіри (ectopia cordis tecta). Розрізняють кілька форм:
а) ектопія серця грудна (60%) - є найбільш звичайною. Серце зміщене в плевральну порожнину (частково або повністю) або в поверхневі шари передньої грудної стінки. При повній ектопії серце, як правило, лежить на передній поверхні грудної клітини, і верхівка його спрямована до підборіддя, а підстава прикріплено до судинної ніжці, виступаючої з дефекту грудини. Таким чином, передня поверхня стикається зі стінкою грудної клітини, а задня оголена. Серце зазвичай повернене також за своєю поздовжньої осі; звичайні також аномалії перегородок і великих судин і вроджені внесердечние аномалії. При частковій грудної ектопії серця серцеві аномалії, як правило, відсутні;
б) ектопія серця торакоабдоминальном (7%) - серце одночасно знаходиться в грудній і черевній порожнинах. Типові великий передній діафрагмальний дефект, відсутність діафрагмальної частини перикардіального мішка, коротка грудина, часто з ущелиною в області мечоподібного відростка і широким подреберную кутом, велика епігастральна або пупкова грижа і спрямоване донизу килоподібну випинання серця через діафрагмальний дефект у верхню частину надчеревній або пупкової грижі. Великий вентральний діафрагмальний дефект симетричний з обох сторін і має полулунную форму. Серце зазвичай покрите шкірою, тонким шаром апоневрозу, з аномально широкою білою лінією і очеревиною. Прямі черевні м'язи зміщені латерально аж до реберної дуги по среднеключичной лінії. Ступінь опущення серця в надчеревну область різна;
