птоми цинги (ламкість кровоносна Судін, розхітування зубів).
Процес Формування про колагену в середіні Клітини Включає наступні етапи:
Вѕ відщеплення сігнальнх пептидів, гідроксілювання залишків проліну в g -положенні и лізину з утвореннями 4-гідроксіпроліну та гідроксілізіну;
Вѕ гідроксілювання розташованіх в декількох c -положеннях залишків проліну до 3-гідроксіроліну, Приєднання галактози або глюкози до декількох залишків гідроксілізіну, Приєднання багатого на маноза олігосахаріду до одного або двох пептидів, Приєднання С-кінцевіх пропептідів внаслідок процеса, спрямованостей структурою даніх доменів, а такоже Формування як внутрішніх так и зовнішніх дісульфідніх зв язків.
После Приєднання С-пропептідів и Формування шкірного ланцюга, что містіть близьким 100 залишків 4-гідроксіпроліну, в С-кінцевій ділянці формується В«ядроВ» потрійної спіралі, после чего конформація потрійної спіралі розповсюджується в Напрямки до N- кінцяза принципом подібним до руху блискавки.
После секреції проколагену Із фібробластів N-пропептид відщеплюються N-протеїназою колагену (КФ 3.4.24.14.), а С-пропептид - С-протеїназою проколагену (КФ 3.4.24.19.). После чего відбувається збірання колагену в фібрілі. На завершальній етапі лізіноксідаза (КФ 1.4.3.14.) Перетворює деякі Залишки лізину та гідроксіпроліну в Альдегіди, Які утворюють серію складаний Сполука. p align="justify"> Побудова та процесинг багатьох нефібрілярніх колагенів включаються ті Самі стадії з Деяк ВАЖЛИВО відмінностямі. Більшість колагенів містять N-або С-кінцеві неколагенові домени, Які НЕ піддаються відщепленню, І як наслідок, чи не назіваються про пептидами [3,7]. p align="justify"> Порушення синтезу колагену лежить в Основі таких Спадкового захворювань, як латірізм (розхітаність суглобів, Вивих), синдром Елерса-Данлоса (до 14 тіпів проявів), недосконалостей остеогенез (хвороба скляного Чоловіка, вроджений рахіт, вроджена ламкість кісток), хвороба Марфана. Характерними проявити ціх захворювань є Пошкодження зв'язковий апарату, хрящів, кісткової системи, наявність вад серцево клапанів. p align="justify"> Хвороби колагену, у тому чіслі так звані колагеноза, вінікають через безліч причин, Якими могут буті мутації в гені, что приводити до Зміни форми колагенової молекули, або помилки у пострансляцінній модіфікації колагену. Такоже хвороби могут буті віклікані недоліком або "неправильною роботів" ферментів, Залучення в Біосинтез колагену - дефіціт ферментів гідроксілювання (пролін-, лізінгідроксілазі), глікозілтрансферазі (КФ 2.4.1.2.), N-проколагенової (КФ 3.4.24.14.) І С -проколагенової пептідаз (КФ 3.4.24.19.), лізіноксідаз (КФ 1.4.3.14.) з Наступний по...
