Позологіческі різні захворювання, але є загальні риси:
початок в 40-60 років
розвиток тотальної деменцій
кортикальная вогнищева симптоматика
атрофія кори і підкірки
несприятливий прогноз
Поширеність:
В
Фактори ризику:
вік.
наявність подібного захворювання в сім'ї.
пізній вік матері при народженні.
перенесені депресії.
низький рівень освіти.
Куріння, тривалий прийом НПЗЗ, естрогенів, регулярне вживання алкоголю в невеликих дозах - знижують вірогідність захворювання.
Патогенез: нейродегенеративних патологія на субклінічному рівні розвивається десятки років, але виявлення захворювання на цій стадії до недавніх пір було неможливо. Зараз є позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), що дозволяє оцінювати метаболізм головного мозку і виявляти доклінічні прояви захворювання.
У процесі розвитку захворювання в нейронах відбувається порушення метаболізеса ключового структурного білка - трансмембранного глікопротеїну, який є попередником амілоїдного білка, тобто патологічні утворення. Коли він переходить в 3-х мірну структуру він стає нерозчинним і перестає виводитися з клітин, відбувається накопичення і відкладення їх у вигляді острівцевих включень, коли його дуже багато слід загибель нейрона. У деградації аномальних білків велике значення мають молекулярні шаперони.
У нормі мають структуру альфа - спіралей змінюючи свою просторову структуру, вони переходять у форму бета - шарів, які схильні до зшивання один з одним.
шаперон - короткі білки - посередники, які скручують білок потрібним чином і розкручують його. Т.ч. вони позбавляють клітини від інфікованих форм білків. З віком їх активність знижується, що призводить до нейродегенерації захворювання.
У 1997 р. у зв'язку з цією теорією ці захворювання назвали В«конформаційні хвороби головного мозкуВ»:
Хвороба Альцгеймера - пресильно деменція, що характеризується прогресуючим - недоумством, психічними епізодами і розвитком вогнищевої корковою симптоматики внаслідок атрофії кортикального шару скроневих і тім'яних часток головного мозку.
Описано в 1906 р. Альцгеймером. Дебют повільний, триває від 2-х до 4 років. Характеризується появою і наростанням порушень пам'яті (хворі їх не помічають і переживають). Поступово через порушення пам'яті у хворих порушується орієнтування в часі і просторі. Хворі роблять шаблонні однотипні руху, у них шаблонне однотипне ставлення до оточуючих. Іноді в дебюті марення ревнощів або збитку. Для постановки діагнозу необхідна наявність синдрому ЗА: Афазії-агнозію-апраксіческій синдром. Афазія носить сенсорний характер (хворі не розуміють звернену до них мова). Іноді спостерігається логорея (нестримна мова). Хворі вимовляють тільки частина слова або спотворюють (жаргонофазія). Спостерігається ехоладея (хворі повторюють слова за співрозмовником). Через жаргонофазіі і логоклоній мова стає абсолютно незрозумілою. Розрізняються аграфія і алексія. Хворі спочатку можуть намалювати тільки криві, окружності, а деталі - тільки прямі лінії. Хворі можуть читати вголос, але з розуміти прочитаного. Зорова агнозія (на колір, форми, особи) не дає можливості орієнтуватися як у новій, так і у звичній обстановці, звідси асиметрія почерку (літери скупчуються в центрі або по краях сторінки). Схильність писати по вертикалі. Не можуть визначити відстань (не знають - де далеко, а де - близько). Не впізнають свої речі, ліжко, конфлікти з оточуючими, рідними, паніка. Розлади афекту у вигляді нічного і денного занепокоєння.
Апраксія - не знають, що і як робити, незібрані, безглузді, безпорадні. Можуть бути судомні і безсудорожние припадки. Втрачається можливість цілеспрямованих адекватних рішень. У результаті розвивається тотальне, глибоке недоумство. Растормаживаются примітивні рефлекси (смоктальні, жувальні, ковтальні руху постійно у відповідь на тактильні подразнення). Смерть від приєднаних захворювань або під час епілептіформіческого припадку.
Хвороба Піка - психічне захворю...
