вання з дебютом в 45-50 років, що характеризується тотальним недоумством через атрофії кори лобових і скроневих часток головного мозку .
Початок повільне, що виявляється в зниженні вищих інтелектуальних функцій, триває близько 10 років. Характерне порушення поведінки, дивні вчинки і неадекватність афективних реакцій. Пам'ять і здатність до орієнтування зберігаються довго.
Порушення мови - спочатку зменшується, а потім зникає спонтанна мова, спостерігаються персеверації і ехоламіі. Аграфія і алексія зустрічаються частіше і раніше, ніж при хворобі Альцгеймера. Спостерігається амнестическая афазія (хворий описує предмет, але не знає, як він називається), звідси випливає неможливість підтримувати бесіду. Спостерігається апраксія, агнозія, недізнавання предметів, нездатність до цілеспрямованих дій. Через глибоке дефекту інтелекту підвищена сугестивність. Ехомімія переходить в Амімія. Спостерігається синдром Пема (паліламея, ехомімія, мутизм, амимия). Цей синдром поступово прогресує, і в кінці розвивається маразм. Смерть від приєднання інфекції.
Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (спастичний псевдосклероз). Зустрічається рідко, у віці 50-60 років. Характеризується прогресуючим недоумством через атрофії нейронів глибоких шарів кори, смугастого тіла і таламуса. До 1968 р. вважалося, що це спадкове захворювання. Тепер вважається, що воно викликається В«повільнимиВ» вірусами. Описані випадки захворювання після пересадки рогівки. Слабоумство прогресує швидко, за 4-5 місяців.
Супроводжується зниженням ваги, порушенням сну, дизартрією, потім додається екстрапірамідні порушення, мимовільні хорео-і атетозоподобние руху, міоклонії.
Хорея Гентінгтона - спадкове прогресуюче нейродегенратівное захворювання, що супроводжується розвитком системного дегенер.-атрофічного процесу з переважним ураженням стриарной системи мозку і підкіркових ядер. Виявляється ген. дефект 4-ої хромосоми. Тривалість захворювання - 20-30 років. Починається у віці від 5 до 70 років з хронічних гіперкінезів, далі йдуть порушення інтелекту. Хворі схильні до депресії, спостерігається афективна лабільність, зниження інтелекту прогресує повільно і супроводжується апатією, зниженням ініціативи, порушенням здатності виконувати заплановане і задумане.
Сенільні деменції (сенілізм) - психічне захворювання старечого віку через атрофії мозку з розпадом психічної діяльності, зникнення особливостей особистості, наростаючою амнезією, що закінчується тотальним недоумством і маразмом.
Сенілізм становить 25% хвороб цього віку. До 15% осіб старечого віку страждають їй.
Прич іни: закономірне завершений ие фізіологічного старіння. Клініка хвороби Крейтцфельдта - Якоба
Особливості цієї інфекції:
- тривалий інкубаційний період.
- повна відсутність біологічних реакцій з боку організму, тому що пріон має тропізм до імунних клітин.
- 100% летальність.
Клініка різноманітна. Типові атаксія, повне знерухомлення, амнезія, зниження інтелекту аж до повного недоумства. Слабоумство прогресує дуже швидко, за 4-5 місяців, спостерігається втрата маси тіла і т.д.
При патологічному анатомічному дослідженні: загальні нейтральне переродження, астроцитарна проліференція з руйнуванням сірої речовини кори головного мозку, лобових і скроневих часток у корі мозочка, базальних гангліях і чорної субстанції.
Певну роль відіграє генетичний чинник (ризик вище в 3, 4 рази, якщо в сім'ї зустрічається таке захворювання). Має значення наявність соматичної патології (впливає на темп розвитку сенілізма).
Морфологія - зниження маси мозку, джерела кори, підвищення розмірів шлунків. При мікроскопії - сенільні бляшки (скупчення амілоїду) до 60 в п/зр.
Початок захворювання мало помітно, знижується психічна активність, погіршуються слож ві її види (аналіз, узагальнення, абстракція). Розвивається неприйняття всього нового, схильність до незговірливість, упертість.
Коло інтересів звужується з підвищенням уваги до свого здоров'я і фізіологічним відправленням. Знижується афективний резонанс, з'являється байдужість до всього, що не торкається безпосередн...
