з зовнішньою мембраною. Много тварин, у якіх переважає порожнінне травлення (например, хордові) отримуються пожівні Речовини з міжклітінної Рідини або плазми крови с помощью піноцітозу. ЦІ Речовини такоже залучаються до обміну Речовини Клітини после їх перетравлення в лізосомах. Добрі вивченості приклад подобной участия лізосом в обміні Речовини - Отримання клітінамі холестерину.
Побічно лізосоми беруть доля в обміні Речовини. При трівалій Дії гормону на клітіну частина рецепторів, что зв'язали гормон, надходять в ендосомі и потім деградують Всередині лізосом. Зниженя числа рецепторів зніжує чутлівість Клітини до гормону.
.3 Лізосомні хвороби (хвороби лізосомного Накопичення)
Загальна назва Спадкового захворювань, пов язаних з порушеннях Функції лізосом. Генетично детерміноване Порушення синтезу одного або декількох ферментів лізосом виробляти до Накопичення в них спеціфічного субстрату ціх ферментів. Проявляються прогресуючім відкладенням Речовини Певного типу (например, глікогену, глікозаміногліканів (мукополісахарідів)) в клітінах різніх тканин. Прикладами таких захворювань є глікогенозі, мукополісахарідозі.
Лізосомні хвороби Накопичення відігралі вірішальну роль у розкрітті механізму сортуваннях лізосомніх гідролаз. ЦІ хвороби обумовлені генетичними порушеннях, в результате якіх один або кілька лізосомніх гідролаз віявляються дефектними. Нерозщепленій субстрат подобной гідролазі накопічується в лізосомах, что ї обумовлює патологію. Зазвічай Такі хвороби віклікаються мутацію в структурному гені, что кодує окрему гідролазу. Найбільш важкі Симптоми характеризують рідкісну форму патології, звання I-клітінної Хвороби (inclusion cell disease). У таких Хворов в лізосомах фібробластів відсутні почти всі гідролітічні ферменти, а відповідні нерозщеплені субстрати накопічуються в клітінах у виде великих включень. I-клітінна хвороба обумовлена ??рецесивним мутацією єдиного гена. Це означає, что вона проявляється только у людей, Які отримай дефектні копії гена від обох батьків.
встановл, что всі лізосомні ферменти мают загальний маркер - манози - 6-фосфат; віділені и очищені рецептор манозу - 6-фосфату, GlcNAc-фосфотрансферази, крім того булу з ясована роль апарату Гольджі в механізмі сортуваннях лізосомніх гідролаз.
При I-клітінній хворобі лізосоми в клітінах Деяк тіпів, например, в гепатоцитах, містять нормальний набор лізосомніх ферментів. Це означає, что існує ї Інший Механізм, что Направляє гідролазі в лізосоми, Який вікорістовується в одних клітінах и не вікорістовується в других. Природа цього М6Ф - незалежного шляху в Сейчас годину невідома. Можливо, в даного випадка сортуваннях гідролаз відбувається путем прямого впізнавання їх сигнальних ділянок. Подібний М6Ф-незалежний шлях існує у всех клітінах в транс-мережі Гольджі для сортуваннях лізосомніх мембранних білків и направлення їх у ендолізосомі.
Клінічна картина захворювань й достатньо різноманітна и Включає Ураження сполучної тканини, Які в одних випадка більш віражені в скелеті чі его Частинами, в других - в ураженні серця чі рогової Оболонков очей.
· Для синдрому Гурлера характерне Раннє помутніння рогової Оболонков, карліковість, гіпертріхоз, скіфоцефалія, макроцефалія, розумово відсталість, грубі РІСД лица, Втрата слуху, гепатоспленомегалія, кили (грижі), вікрівлення колінніх суглобів, брахідактілія, кігтеподібна кисть, розширення діафізів.
· Для синдрому Хантера характерні дізостози з карліковістю, розумово відсталість, гепатоспленомегалія, кардіопатія, відсутність помутніння рогівкі, атипово пігментній ретініт, набряк диска зоров'я нерва, збільшене Турецький сідло, дзьобоподібні тела попереково хребців.
· Для синдрому Санфіліппо (А, В, С) характерна помірна карліковість, гіпертріхоз, середньої важкості Ураження скелета, ущільнення кісток склепіння черепа, помірне огрубіння рис лица, відсутність помутніння рогівкі, зниженя слуху, незначна гепатомегалія, двоопуклі тела попереково хребців, розумово відсталість.
· виявився синдром Моркіо є карліковість, ущільнення кісток склепіння черепа, помутніння рогівкі, Втрата слуху, помірна гепатомегалія, гіпоплазія зубовидних відростка, підвівіх шийно хребців, цервікальна мієлопатія, кільоподібна деформація грудини, загальна слабкість м'язів, дісплазія стегон, Збереження інтелект.
2. Фагоцитоз
Мечников відкрів явіще фагоцитозу - здатність питань комерційної торгівлі клітін поглінаті и перетравлюваті Щільні частинки. ЦІ Клітини ВІН назвавши фагоцитами. Розрізняють фагоцити рухліві и фіксовані. До Рухом фагоцітів відносяться лейкоцити. Схему механізму фагоцитозу бачим на малюнку 2.1
