тливий параліч») і є одним з найпоширеніших нейродегенеративних розладів. Найчастіше паркінсонізм та інші нейродегенеративні розлади (такі, як хвороба Альцгеймера) зустрічаються у людей похилого віку і поряд з онкологічними захворюваннями займають лідируючі позиції серед причин смерті. Але паркінсонізм - хвороба не тільки строків: з удосконаленням методів діагностики з'являється все більше свідчень того, що недуга вражає і людей молодше 40 років. Як випливає з первісної назви хвороби, її характерними симптомами служать рухові розлади: тремтіння (тремор) пальців рук, нижньої щелепи і мови, голови і повік, сповільненість і збіднення малюнка рухів, скутість тулуба, ускладненість на початку і зупинки руху, порушення координації та ін. У деяких хворих виникають проблеми з промовою, сном, сечовипусканням. Такі порушення обумовлені загибеллю нервових клітин, в першу чергу втратою пігментсодержащіе нейронів чорної субстанції, що виробляють дофамін (нейромедіатор lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%9D%D0%B5%D0%B9%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%80gt;, виробляється в мозку людей і тварин. Виробляється мозковою речовиною надниркових залоз lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%9D%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%B8gt; та іншими тканинами (наприклад, нирками lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%9F%D0%BE%D1%87%D0%BA%D0%B0_(%D0%B0%D0%BD%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D1%8F)gt;), але в підкірку мозку з крові цей гормон майже не проникає. Дофамін є біохімічним попередником норадреналіну lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%9D%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B4%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%BDgt; (і адреналіну lt; https: //ru.wikipedia/wiki/%D0%90%D0%B4%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D0%B8% D0% BD gt;)).
Рис. 6. Дофамін
Ці нейрони служать основним компонентом базальних гангліїв, складних структур в глибині головного мозку, що відповідають за координацію і тонку регуляцію рухів. На самому початку захворювання, коли число втрачених дофамінергічних нейронів невелика, мозок працює нормально, але з виходом з ладу більше половини спеціалізованих клітин їх нестачу організм вже не може компенсувати. Структури мозку, що відповідають за рухи (таламус, базальні ганглії і кора головного мозку), перестають працювати як єдина система, і тоді наступає ситуація, аналогічна тій, що спостерігається в великому аеропорту при виході з ладу системи контролю польотів: запізнення, затримки, нестиковки й , нарешті, повний хаос. Найбільше страждають клітини чорної субстанції (складова частина екстрапірамідної системи lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%AD%D0%BA%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0gt;, що знаходиться в області четверохолмия середнього мозку lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%A1%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%BD%D0%B8%D0%B9_%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3gt;.
Рис. 7. Мозок. Чорна субстанція
Грає важливу роль в регуляції моторної функції, тонусу м'язів, здійсненні статокінетіческой функції участю в багатьох вегетативних функціях: диханні lt; https: //ru.wikipedia/wiki/%D0%94%D1%8B%D1%85 % D0% B0% D0% BD% D0% B8% D0% B5 gt ;, серцевої діяльності lt; https: //ru.wikipedia/wiki/%D0%A1%D0%B5%D1%80%D0%B4 % D1% 86% D0% B5 gt ;, тонусі кровоносних судин lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%9C%D1%8B%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B5_%D1%81%D0%BE%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%89%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5gt;.), які контролюють довільні рухи і настрій. Спочатку наслідки загибелі нейронів в цій області компенсують інші нейрони, але коли частка втрачених клітин досягає 50-80%, не зачеплені області головного мозку не справляються з перевантаженням. З цього моменту частини головного мозку, теж залучені в регуляцію рухової активності, в тому числі інша частина базального ганглія, таламус і кора мозку, перестають працювати узгоджено, і рухи стають неконтрольованими.
.4.1 «Погані білки»
У багатьох хворих, які померли від паркінсонізму, при розтині в чорній субстанції виявляються білкові скупчення (вони називаються тільцями Леві на прізвище німецького патологоанатома, відкрив їх в 1912 р). Аналогічні освіти характерні також для хвороби Альцгеймера. Чи є ці кластери причиною деструктивних змін або, навпаки, виконують захисні функції, утримуючи аномальні, токсичні для нейрона білки від поширення по всій клітці, - не зовсім ясно. У будь-якому випадку більшість вчених сходяться на тому, що з'ясування причини кластеризації білків допоможе розкрити таємницю хвороби Паркінсона.
Рис. 8. Патологія чорної субстанції з втратою клітин, видно Тельця Леві lt;http://ru.wikipedia/wiki/%D0%A2%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D1%86%D0%B0_%D0%9B%D0%B5%D0%B2%D0%B8gt;.
Якщо з тих чи інших причин шаперонами система (Допомагає по завершенні синтезу білкової молекули, згортається їй в компактну тривимірну глобулу. Ці ж молекули знову упаковують біл...
