оренням нерозчинних фібрил, стійкий до дії протеолітичних ферментів.
Причини порушення фолдинга нативних білків у тканини мозку ще належить з'ясувати. Можливо, з віком зменшується синтез шаперонов, здатних брати участь у формуванні та підтримці нативної конформації білків, або збільшується активність протеаз, що призводить до збільшення концентрації білків, схильних змінювати конформацію.
. 2 Пріонові хвороби
Пріони - особливий клас білків, що володіють інфекційними властивостями. Потрапляючи в організм людини або спонтанно виникаючи в ньому, вони здатні викликати важкі невиліковні захворювання ЦНС, звані пріоновими хворобами. Назва «пріони» походить від абревіатури англійської фрази proteinaceous infectious particle - білкова інфекційна частка.
Пріонові білок кодується тим же геном, що і його нормальний аналог, тобто вони мають ідентичну первинну структуру. Однак два білки володіють різною конформацією: Пріонові білок характеризується високим вмістом? - Шарів, в той час як нормальний білок має багато а-спіральних ділянок. Крім того, Пріонові білок має стійкість до дії протеаз (підклас гідролаз 3.4., Розщеплює пептидні зв'язки в білку і пептидах) і, потрапляючи в тканину мозку або образуясь там спонтанно, сприяє перетворенню нормального білка в Пріонові в результаті міжбілкового взаємодій. Утворюється так зване «ядро полімеризації», що складається з агрегованих пріонових білків, до якого здатні приєднуватися нові молекули нормального білка.
В результаті в їх просторовій структурі відбуваються конформаційні перебудови, характерні для пріонових білків.
Відомі випадки спадкових форм пріонових хвороб, викликаних мутаціями в структурі даного білка. Проте можливо і зараження людини пріоновими білками, в результаті чого виникає захворювання, що приводить до загибелі хворого. Так, куру - пріонова хвороба аборигенів Нової Гвінеї, епідемічний характер якої пов'язаний з традиційним канібалізмом в цих племенах і передачею інфекційного білка від однієї особини до іншої. У зв'язку зі зміною способу їхнього життя дане захворювання практично зникло.
В даний час інтерес до Пріонова хворобам зріс у зв'язку із зараженням людей пріонами при вживанні м'ясопродуктів, отриманих від тварин, які є носіями пріонів, що викликають «сказ корів» (хвороба Кройтца-фельдта-Якоба). Незважаючи на те, що пріонові білки людини і тварин розрізняються лише незначно, довгий час вважали, що існують міжвидові бар'єри на шляху передачі хвороби. Проте останні дані показали, що ці бар'єри не абсолютні, і що існує принципова можливість передачі хвороби від одного виду іншому. Так, у Великобританії до середіне1999 р було зареєстровано близько 40 випадків даного захворювання. Прогноз не виключає розвитку епідемії пріонової хвороби в найближчі 10-15 років.
2.3 Прееклампсія
Прееклампсія - патологія вагітності, лідируюча серед причин материнської і дитячої смертності у світі - має характеристики, що дозволяють віднести цей синдром до захворювань, пов'язаних з аномальною структурою білків, таким, як хвороба Альцгеймера або пріонні хвороби. Зроблене міжнародною групою дослідників відкриття, результати якого опубліковані lt; # 207 src= doc_zip5.jpg / gt;
Рис. 5. Попередник бета-амілоїду
У той же час білок IFI6-16, грає ключову роль в регуляції апоптозу (програмованої клітинної загибелі), чия аномальна версія також виявилася залучена в розвиток прееклампсії, раніше не був асоційований з хворобами, пов'язаними з порушенням фолдинга білків.
Далі група Бухімші продовжила дослідження в цьому напрямку, зібравши зразки сечі понад 600 вагітних жінок і проаналізувавши їх за допомогою гістологічного барвника конго червоний (конгорот), що застосовується для виявлення скупчень амілоїдних білків. Сеча здорових жінок при з'єднанні з барвником не змінює колір, а сеча, в якій присутні білкові клубки, забарвлюється червоним з різною, залежно від вираженості патології, інтенсивністю. У результаті було встановлено, що такий метод дозволяє з більш ніж 80-відсотковою точністю, ще до появи клінічних симптомів, діагностувати прееклампсію і навіть передбачити тяжкість її перебігу і необхідність термінового розродження.
На підставі зробленого групою Бухімші відкриття вже створений пілотний зразок паперового тесту на ранню діагностику прееклампсії з аналізу сечі, що проходить в даний час клінічні випробування в різних медичних центрах світу. «Це прекрасна можливість дійсно допомогти жінкам за допомогою простого, дешевого, неінвазивного і дуже точного тесту», - зазначила lt; # justify gt; 2.4 Хвороба Паркінсона
Хвороба вперше була описана в 1817р. англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (він назвав її «трем...
