ої худоби, хворої ГЕ. За ступенем ж значущості способу інфікування пріонами людей встановлена ​​наступна послідовність: інтрацеребральний, інтравенозного, інтраперітоніальний; підшкірний і оральний. Відсутні достовірні докази передачі збудника хвороби безпосередньо від великої рогатої худоби до великої рогатої худоби, а також між вівцями і великою рогатою худобою. У дуже рідкісних випадках проглядається вертикальний шлях передачі хвороби. Вірогідність захворювання теляти, народженого від хворої корови, трохи вище, ніж у теляти, народженого від здорової корови. Не встановлено зв'язку між стадією тільності, сезонністю року і захворюваністю. Хвороба протікає у вигляді повільних ензоотіі І епізоотій. Захворюваність 60%, летальність - 100%. p align="justify">
Патогенез.
Недостатньо вивчений. Вважається, що патогенний пріони, потрапивши в організм, як правило, аліментарним шляхом, спочатку реплікується в селезінці та інших органах системи мононуклеарних фагоцитів (лімфоїдних органах), а потім в мозку. Як нормальний, так і патогенні пріони мають однакову послідовність амінокислот, що пояснює імунну толерантність щодо PrPsc. При попаданні інфекційного пріонів білка в здоровий організм в результаті з'єднання однієї молекули інфекційного пріонів білка PrPsrc однією молекулою клітинного (нормального) пріонів білка РгРс в молекулі останнього відбуваються просторові зміни: дві з чотирьох спірально завитого структур у молекулі клітинного пріонів білка витягуються. Саме це просторове зміна приводить до того, що молекула такого білка стає інфекційної Р, Psc + PrPc = PrPsc і т.д. При цьому чужий пріони вбудовується в цитоплазматичну мембрану нейрона, інактивує репрессор, включає в дію досі мовчав ген, який починає інтенсивно працювати, тим самим забезпечується синтез власного білка - патогенного пріона, який стає нерозчинним і непридатним для засвоєння організмом, його накопичення призводить до загибелі клітини та розвитку нейродегенеративних процесів. Під дією пріона, улюбленим місцем локалізації якого є головний мозок, розвивається енцефалопатія, тобто в мозочку, стовбурової частини головного мозку відбувається вакуолізація нейронів і сірого мозкової речовини, має місце проліферація астроцитів. При цьому запальної реакції немає. У мозку хворого ГЕ ВРХ накопичується близько мільйона інфекційних одиниць на грам, в той час як в м'язах і молоці не виявляють будь інфекційних частинок. У кістках (за винятком черепа і хребців, в яких можуть бути присутніми залишки мозку) і шкірі ВРХ, хворого ГЕ, збудника немає. Це є дуже важливим, оскільки вони використовуються для приготування желатину і колагену. Патоморфологічні зміни в головному мозку призводять до розвитку відповідних симптомів хвороби, що характеризуються нервовим синдромом. Толерантність організму до пріонами, відсутність при цій патології вироблення клітинного та гуморального імунітету призводить до прогресування патологічного процесу і лет...
