МРТ локалізувалися в шийному, грудному, шийно-грудному або бульбарном відділі. По поперечнику спинного мозку порожнини могли займати центральне (59% випадків), центрально-переднє і центрально-заднє положення. У 81% випадків виявлена ??шийно-грудна локалізація порожнин, поодинокі порожнини були у 80% хворих. Обсяг порожнин був закономірно більше при тривалому (13-31 рік) перебігу хвороби. Серед 12 хворих з буль-барними порушеннями порожнини в довгастому мозку знайдені у 4 осіб. Не виявлено суворого відповідності між протяжністю чутливих випадінь і довжиною порожнини.
Зустрічаються при МРТ гліальні (без порожнин) форми сирингомиелии в частині випадків не дозволяють без динамічного спостереження диференціювати їх з гліальними пухлинами.
Діагностика. У розгорнутих стадіях хвороби діагноз не становить труднощів, коли незабаром виявляється типове поєднання сегментарно-диссоційованих порушень чутливості, схуднення м'язів і трофічні порушення кисті, нижній спастичний парапарез, а також дизрафического стигми, особливо кифосколиоз.
Приводом до проведення диференціальної діагностики сирингомиелии найчастіше служать синдроми зап'ястного і кубитального каналів, хвороба моторного нейрона та інші хвороби, які проявляються аміотрофією кистей, зокрема синдром верхньої апертури грудної клітини, синдром Панкоста (пухлина верхівки легені). Особливе місце займають спадкові сенсорні і вегетативні невропатії: саме ці захворювання довгі роки давали привід до помилкової діагностики попереково-крижової форми сирингомиелии. Тим часом обізнаність про цю відносно недавно виділеної нозологічної формі, нерідко протікає з грубими трофічними порушеннями (перфорує виразка стопи, Акроостеоліз), дозволяє ще при першому огляді відрізнити спадкову невропатію від сирингомиелии, попереково-крижовий варіант якої, як зазначалося вище, вкрай рідкісний. Дослідження соматосенсорних викликаних потенціалів підтверджує спинальний генез порушень чутливості. У всіх випадках, коли поперекова порожнину виникає в відсутність spina bifida (іноді поєднується з гідроміеліей) і в відсутність давньої травматичної параплегії, слід припускати інтраспінальної?? Пухоль.
Для гематомієлії характерний гострий розвиток симптоматики. Варто лише мати на увазі можливість (дуже рідкісну!) Крововиливи в сірінгоміеліческіх порожнину. Трофічні порушення при хворобі Рейно можуть нагадувати такі при сирингомиелии, однак у першому випадку відсутня диссоциированное випадання чутливості, а збліднення пальців, типове для хвороби Рейно, при сирингомиелии не спостерігається. Діагностувати сірінгобульбія в типових випадках (при клінічній картині сирингомиелии з ураженням шийного відділу) неважко. При первинному ураженні довгастого мозку сірінгобульбія необхідно диференціювати з іншими патологічними процесами даної локалізації. Для пухлини довгастого мозку характерні більш швидкий розвиток симптоматики, часте поширення в область моста.
Перебіг сирингомиелии хронічне, повільно прогресуюче. Раптове посилення симптоматики буває наслідком кашлю, фізичної напруги, травми або виникає при крововиливі в сірінгоміеліческіх порожнину; у виняткових випадках розтягнення спинного мозку настільки виражена, що відбувається його повне поперечне здавлення і розвивається нижня параплегія. У хворих, як правило, довго зберігається працездатність. Смерть настає від наслідків бульбар...
