/p>
Патогенез.
Під впливом етіологічного фактора формуються кріоглобуліни. У хворих з ЕКВ це змішані кріоглобуліни 2-го типу. Вони являють собою імунні комплекси, які з моноклонального IgM, що виступає в ролі антитіла, і поліклональних IgG, що виступають у ролі антигену. З імунними комплексами кон'югується комплемент. При переохолодженні кріоглобуліни фіксуються в стінці судин мікроциркуляторного русла. Що міститься в них комплемент активується, викликаючи пошкодження судинної стінки, запускає процеси тромбоутворення в просвіті уражених мікросудин. Кріоглобуліни фіксуються і в інших місцях - у синовіальних оболонках суглоб, в ниркових клубочках, в периневральних структурах, викликаючи іммунновоспалітельние реакції.
Клінічна картина.
Захворювання виникає гостро, через кілька днів після епізоду переохолодження. Раптово з'являється мелкоточная або зливна геморагічна пурпура частіше в області нижніх кінцівок, сідниць, попереку. Одночасно у хворих виникають мігруючі симетричні поліартралгіі в дрібних суглобах кистей рук, колінних суглобах. Можливе формування синдрому Рейно. Можуть з'явитися парастезии, оніміння ніг - симптоми периферичної нейропатії. У деяких випадках у хворих порушується слиновиділення, утруднюється ковтання сухої їжі, збільшуються в об'ємі привушні слинні залози синдром Шегрена.
У перші дні хвороби одночасно з артралгіями, пурпурою на шкірі у хворих можуть мати місце епізоди ізольованою гематурії. У цей період гематурія обумовлена ??запаленням і тромбозами мікросудин нирки, але не гломерулонефритом. Нерідко турбують болі в животі без певної локалізації, обумовлені запаленням і тромбозами дрібних брижових і кишкових судин. Абдомінальний больовий синдром може супроводжуватися появою чорного калу, іноді з прожилками свіжої крові. Печінка звичайно збільшена в обсязі, чутлива при пальпації. Це може бути свідченням наявності у хворого хронічного вірусного гепатиту С.
У гострому періоді ЕКВ іноді з'являтися кровохаркання, рідше - легеневі кровотечі. Запалення стінки, тромбоз коронарних артерій можуть бути причиною інфаркту міокарда.
Через 2-3 тижні з моменту перших клінічних проявів ЕКВ на тлі згасання шкірних, суглобових, абдомінальних симптомів часто виникає гломерулонефрит, викликаний відкладенням імунних комплексів в ниркових клубочках. Можуть сформуватися гематурический, нефротичний, гіпертонічний, змішаний клінічні варіанти гломерулонефриту.
Діагностика.
Загальний аналіз крові: лейкоцитоз, тромбоцитопенія, збільшена ШОЕ.
Загальний аналіз сечі: у перші дні хвороби - гематурія; в пізній період - мікрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.
Біохімічний аналіз крові: зменшений вміст протромбіну, збільшений вміст фібриногену, фібрину, гамма-глобулінів, позитивний тест на УРП.
Імунологічний аналіз: високий рівень циркулюючих імунних комплексів, позитивна реакція на ревматоїдний фактор, ознаки інфекції вірусами гепатиту С або В.
Переконливим ознакою захворювання є тест на вміст у крові змішаних криоглобулинов 2-типу.
Диференціальний діагноз.
Проводиться в першу чергу з геморагічним васкулітом (алергічної пурпурою) Шенлейна-Геноха. Кл...
