інічна картина цього захворювання багато в чому схожа з ЕКВ. Відмінності полягають у значенні переохолодження, що передує розгортанню симптомів захворювання, інфекції вірусом гепатиту С або В, циркуляції в крові змішаних криоглобулинов 2-го типу, відсутності в крові IgA-імунних комплексів. Все це має місце при ЕКВ, але не буває при геморагічному васкуліті Шенлейна-Геноха.
План обстеження.
· Загальний аналіз крові.
· Біохімічний аналіз крові: протромбіновий індекс, фібриноген, фібрин, загальний білок і білкові фракції, СРП.
· Імунологічний аналіз: вміст циркулюючих імунних комплексів, зміст криоглобулинов та їх склад, тест на ревматоїдний фактор, тести на антитіла і антигени вірусів гепатиту С або В.
· Загальний аналіз сечі.
Лікування.
Багато в чому схоже з лікуванням геморагічного васкуліту Шенлейна-Геноха.
Вводиться гепарин підшкірно у верхні відділи живота 2500-5000 ОД 2-4 рази на добу. Краще застосовувати препарати низькомолекулярного гепарину - фраксипарин, фрагмін. Можливе застосування гепариноїду (сулодексид, Гепариноїду данапороід).
Застосовують антиагреганти: ацетилсаліцилова кислота (0.075 один раз на день всередину вранці), тиклопідин (0.2 - 3 рази на день всередину), дипіридамол (0.075 - 2-3 рази на день), клопідогрель.
Для придушення тромбоцитарной гіперагрегації, тромбозів дрібних судин застосовуються інгібітор тромбоксансинтетази і тромбоксанового рецепторів рідогрель, блокатор Тромбіновий рецепторів ваніпрост, антогоністи рецепторів IIb / IIIa Інтегрилін, тирофібан, абсиксимаб. Препарати приймають протягом 3-4 тижнів, а при виникненні нефриту - до 6 місяців.
У гострий період показані повторні сеанси плазмоферезу для усунення з крові криоглобулинов.
Призначається преднізолону по 0.5-0.7 мг?? А 1 кг маси хворого короткими курсами по 5-7 днів з 5-денними перервами.
При важко протікають формах ЕКВ з синдромом Рейно, Шегрена преднізолон застосовується в дозі 1-2 мг / кг на день протягом 2-3 тижнів.
В окремих випадках виникнення швидкопрогресуючих форм гломерулонефриту застосовують пульс-терапію глюкокортикоїдами: метилпреднізолон 1000 мг / день три дні поспіль, у другий день додатково циклофосфан 1000 мг одноразово.
Наявність інфекції вірусами гепатиту В і / або С є показанням для поєднаного лікування глюкокортикоїдами та противірусними препаратами (людським лейкоцитарним інтерфероном, лейкінфероном, рекомбінантним інтерфероном - Інтроном).
Перенесшим ЕКВ протипоказана робота в умовах переохолодження.
Прогноз.
Прогноз відносно сприятливий. Прогноз утяжеляется при формуванні хронічного гломерулонефриту.
ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ
1. Який варіант визначення відповідає ЕССЕНЦИАЛЬНОЄ кріоглобулінеміческая васкуліту?
1. Системний гранулематозний васкуліт, асоційований з кріоглобулінеміей, що вражає дрібні судини - артеріоли, капіляри, венули.
2. Системний негранулематозние васкуліт, асоційований з кріоглобулінеміей, що вражає дрібні судини - арт...
