клебсиеллой склероми (паличка Волковича-Фріша). Дане ендемічне захворювання найбільш поширене в Західній Білорусії і Україні, Польщі, Італії та Німеччини; вогнища склероми відзначені в Індонезії, Бразилії, Мексиці і т.д. Існують дані про можливу контагіозності склероми.
Патоморфологічні субстратом захворювання є інфільтрат, що складається з фіброзної сполучної тканини з великою кількістю плазматичних клітин і судин. Серед цих утворень знаходяться специфічні для склероми клітини Микуличі, в вакуолях протоплазми і поза ними розташовуються палички Волковича-Фріша. Крім того, в інфільтраті зустрічаються гіалінові кулі - тільця Русселя. У рубцевої тканини відзначається велика кількість фіброзних волокон, серед яких зустрічаються плазматичні клітини і поодинокі клітини Мікуліча; бацили тут відсутні, гіалінових куль немає, судин мало.
Інкубаційний період захворювання тривалий, при впровадженні інфекції виникають катаральні явища, а через 3-5 років виявляються ознаки захворювання, причому у молодих цей період коротший, ніж у людей старшого віку.
Найбільш часта локалізація ураження при склеромі - передні відділи носа, область хоан, підголосової простір гортані, біфуркації трахеї і бронхів.
Клінічна картина. Захворювання розвивається повільно, з самого початку приймаючи хронічний перебіг, без болів і підвищення температури; специфічні склеромного інфільтрати розташовуються, як правило, симетрично і не виявляють схильності до розпаду і виразки, а піддаються рубцюванню.
Розрізняють три основні форми склероми, які певною мірою відображають стадійність перебігу патологічного процесу:
атрофічну;
інфільтративну;
рубцеву, або регресивну.
Крім того, спостерігають також змішану і атипову форми склероми.
В даний час атрофическая форма спостерігається у 70% хворих склеромой. Початок захворювання характеризується атрофією слизової оболонки носа. На її поверхні з'являється в'язка слиз, яка, подсихая, утворює щільні кірки. Корки і в'язка слиз призводять до звуження просвіту носових ходів, що супроводжується порушенням дихання. Одночасно знижується нюх і з'являється нерізкий специфічний запах з носа, що нагадує запах гнилих фруктів. Атрофія поширюється на слизову оболонку задньої стінки глотки, яка стоншується і виглядає як лакована, покрита в'язким слизом і корками. У цей період реакція зв'язування комплементу зі склеромного антигеном звичайно позитивна, часто висівається клебсиелла склероми.
При інфільтративні форми склероми у верхніх дихальних шляхах спостерігаються обмежені або поширені інфільтрати червоного або сірувато-рожевого кольору. Найчастіше інфільтрати виявляються по дну порожнини носа, в області передніх кінців нижніх носових раковин і перегородки носа. Інфільтрати мають вигляд плоских або горбистих підвищень, безболісних при доторканні; вони звужують просвіт порожнини носа, вхід в ніс, хоани, просвіт носоглотки, гортані, а дещо пізніше і трахею в області біфуркації і бронхи у розгалужень.
Слід зазначити, що склеромного інфільтрати виникають головним чином в місцях фізіологічних звужень.
При рубцевої формі на місцях інфільтратів поступово розвивається щільна рубцева тканина, яка, стягуючи навколишні тканини, призводить до звуження різних відділів дихального тракту.
У порожнини носа рубці зазвичай розташовуються в передніх відділах, де виявляється рубцева піднесеність на кордоні передодня і порожнини носа. Іноді рубці залишають лише отвори овальної або круглої форми, звужуючи просвіт порожнини носа. Поширюючись на м'яке піднебіння, рубцевий процес призводить до концентрическому звуженню, а в ряді випадків майже до повного зрощення носоглотки; язи-
чок при цьому підтягується догори або загортається за задню поверхню м'якого піднебіння.
У гортані склеромного процес проявляється спочатку освітою блідо-рожевих горбистих інфільтратів в підголосової просторі, симетрично розташованих з обох сторін. Значно рідше інфільтрати розташовуються на голосових і вестибулярних складках, гортала поверхні надгортанника. При рубцювання симетричних підголосової інфільтратів утворюються зрощення, що мають вигляд діафрагми, різко звужують просвіт нижнього відділу гортані (мал. 6.4).
Рис. 4. Склерома підголосової простору:
а - інфільтративний процес; б - рубцева діафрагма гортані, суживающая її просвіт
У
