В результаті мікросудини піддаються асептичного запалення з деструкцією стінок і наступним тромбоутворенням. У більшості випадків (80%) ЦІКі представлені IgA і в 20% - IgG. У дітей з ГВ виявлено відкладення IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплементу в мезангіумі нирки, капілярах шкіри і тонкої кишки. Комплекси антиген - антитіло при еквімолярних їх співвідношенні в плазмі, як відомо, преципітують та елімінуються з циркуляції фагоцитуючими клітинами. Розчинні або циркулюючі імунні комплекси утворюються при значному кількісному переважанні антигену над антитілами, або при недостатньому антитілоутворення (імунодефіцит). У цих випадках утворюються низькомолекулярні циркулюючі імунні комплекси, що не піддаються фагоцитозу. Саме вони і активується ними комплемент викликають васкуліт з фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, лейкоцитарної інфільтрацією, геморагіями і дистрофічними змінами аж до некрозів у вогнищах ураження.
Активовані антигенами моноцити і лімфоцити скупчуються в ділянках ураження, утворюючи периваскулярні гранульоми, і звільняють цитокіни, тканинної тромбопластин, лізосомальні ензими, в результаті чого посилюється дезорганізація судинної стінки і локальне тромбоутворення. Якщо етіологічним фактором ГВ є стрептокок, то в патогенезі первинно відбувається підвищення проникності судинної стінки в результаті деполяризації клітин за рахунок дії гіалуронової кислоти, оскільки стрептокок має тропність до гіалуронідази, яка активізує гіалуронову кислоту.
Поразка судинної стінки призводить до активації системи гемостазу: функціональної активності тромбоцитів, гіперкоагуляції, тромбінеміі, зниженню рівня антитромбіну III. Подібні зміни в системі гемостазу при ГВ подібні з такими при ДВЗ-синдромі, проте є відмінності від В«класичногоВ» ДВС. При ГВ вкрай рідко (тільки при блискавичної форми) виникають ознаки, властиві II і III стадіями ДВС. Клінічні ознаки кровоточивості при ГВ є наслідком некротичних змін і дезорганізації судинної стінки, і тільки у виняткових випадках - коагулопатії споживання.
Головними ініціаторами пошкодження ендотелію при ГВ можуть бути цитокіни, які залучені в активацію нейтрофілів. IL - 8, що активує епітеліальний білок нейтрофілів (ENA-78), і T-лімфоцити беруть участь у забезпеченні хемотаксису нейтрофілів до ділянок запалення. У дітей, що мають поліморфізм IL8, вище частота розвитку ниркового синдрому при ГВ [Amoli MM et al., 2002]. На функціональному рівні та інші цитокіни також важливі в модуляції периваскулярної гранульоми. Так, поряд із збільшенням TNF О± і IL6, пацієнти з ГВ мають підвищення рівня судинного ендотеліального ростового фактора (VEGF) під час гострої фази захворювання [Topaloglu, R. et al., 2001]. Збільшення концентрації останнього може бути викликано багатьма стимулами, наприклад IL-1, IL-6 і активними формами кисню. Також на формування периваскулярної гранульоми надає стимулюючу дію гіперпродукція окису азоту. Потужний антибактеріальний посередник - окис азоту - істотний стимулятор гладком'язового судинного шару. При високій концентрації окису азоту у вогнищі запалення відбувається загибель мікроорганізмів і руйнування клітин [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Порушення регуляції тонусу судин при ГВ пов'язано із збільшенням вироблення ендотеліальних пептидів - вазоконстрикторів у відповідь на підвищення концентрації TNF О±.
У пацієнтів з ГВ має місце збільшення рівня IL1 і TNFО± в сечі по порівняно з пацієнтами з іншими формами нефритом, що вказує на участь саме цих цитокінів в патогенезі нефропатії при ГВ [Wu TH, 1996]. Оскільки IL1 є потужним індуктором збільшення проникності клубочкової капілярів, втрата гомеостатичного контролю може бути першопричиною цього елемента ниркової патології. Крім того, схильність до капілляротоксіческому нефриту визначається і рівнем загальної фібринолітичної активності сечі, її інгібіторної або активаторной здатністю [Козарезова Т.І., 1980]
У розвитку ГВ встановлена ​​можлива роль і різних генів: два гени, що кодують антигени головного комплексу тканинної сумісності - DRB1 * 01 MHC аллель і HLA-B35 ген, регіон генетичної аллели ICAM-1 молекул адгезії і IL1RA ген [Amoli MM, 2001, 2002]. Причому Останніми три вказують на нахил до розвитку ниркових ускладнень при ГВ і є високо вираженою при клубочкових пошкодженнях при ГВ у відмінності від гломерулонефритів [Amoli MM, 2002].
XII . Лікування і дієта
Тактика ведення хворого залежить від форми, перебігу, ступеня тяжкості захворювання, вікових та індивідуальних особливостей, передбачуваного етіологічного фактора і складається зі стандартних, додаткових і альтернативних терапевтичних напрямків.
I . Стандартний терапевтичний комплекс призначається при будь формі гострого ГВ. Це мінімальний комплекс режимно - медикаментозних заходів, склад ляющий основу терапії ГВ. Він може бути використаний окре...
