ероз). p> Клінік а. Захворювання починається поволі. Ведучими симптомами є спленомегалія, що викликає біль і важкість у животі, особливо після прийому їжі, і збільшення печінки. Відзначається біль в кістках, обумовлена ​​здавленням розвивається фіброзної тканиною нервових закінчень, періодичне підвищення температури тіла і геморагічний діатез, пов'язаний з порушенням проникності стінки судин і процесів згортання крові.
Поряд зкровоточивістю можливий тромбоз різної локалізації (особливо судин нижніх кінцівок) у зв'язку з гіпертромбоцітозе.
При дослідженні крові відзначається помірний нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом до мієлоцитів і проміелоцітов, збільшення кількості базофільних гранулоцитів.
При залученні в процес еритроїдного паростка спостерігається еритроцитоз, мегакаріоцітарного - Гіпертромбоцітоз (кількість тромбоцитів може досягти декількох мільйонів), при трехростковой гіперплазії - панміелоза. Наявність зрітроцітоза супроводжується суб'єктивними відчуттями, властивими еритремії (головним болем, важкістю в голові, шкірним свербінням, ерітромелалгію - вогнищевим почервонінням шкіри і болем у цій області).
Разом з тим ерітроцітопоез при мієлофіброзі (остеоміелосклероз) нерідко характеризується неефективністю. Ця обставина, а також можливість аутоімунного гемолізу призводить до розвитку анемічних кризів, під час яких показники червоної крові різко падають.
У термінальній стадії анемічний синдром розвивається у зв'язку з звуженням плацдарму гемопоезу (розростання в органах кровотворення сполучної тканини). У цьому періоді можуть спостерігатися також лейкопенія і тромбоцитопенія. p> Діагноз підтверджується результатами дослідження пунктату кісткового мозку, селезінки і особливо даними трепанобиопсии. При пункції грудини відзначається незвичайна щільність кістки. Вивчення трепанате дає повне уявлення про гістологічному будову кісткового мозку. При цьому виявляються клітинна гіперплазія з мегакаріоцітоз, розростання фіброзної тканини і вогнища патологічного кісткоутворення (розвиток нової кістки-остеоіда). Останні два симптоми особливо виражені в термінальній стадії захворювання. У пунктаті селезінки визначається мієлоїдна проліферація і дифузний склероз. Рентгенологічне дослідження в 1/3 випадків дозволяє встановити ураження кісток (ендостальною склероз, звуження кістковомозкових порожнин, вогнища ущільнення і розрідження кісток).
Диференціальний діагноз слід проводити з хронічним мієлолейкозом і еритремою, також відносяться до МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ захворювань, але мають свої клініко-гематологічні особливості. Мієлофіброз, на відміну від хронічного мієлолейкозу, протікає більш доброякісно, ​​кількість лейкоцитів тривалий час тримається на Сублейкемічні цифрах (10-20 Г/л), зміни лейкограми менш виражені, у той час як селезінка досягає значних розмірів.
При хронічному мієлолейкозі селезінка збільшується значно пізніше появи виражених змін в крові. ...
