Тривалість захворювання в порівнянні з мієлофіброз невелика. При хронічному мієлолейкозі спостерігається різке зниження активності лужної фосфатази в нейтрофільних гранулоцитах, в 95-96% випадків виявляється Ph-хромосома. У хворих мієлофіброз активність лужної фосфатази нормальна, Ph'-хромосома відсутня.
Від істинної еритремії мієлофіброзу відрізняється короткочасністю ерітреміческая фази, менш високими показниками червоної крові, більш вираженими змінами лейкограми, які наближаються до гематологічної картині хронічного мієлолейкозу, значною сплено-і гепатомегалією. Провідна роль у диференціальної діагностиці належить трепанобиопсии.
Лікування. У початковій стадії проводиться загальнозміцнююча терапія, хворим рекомендується щадний режим, повноцінна дієта, багата вітамінами. При прогресуванні процесу (швидкому збільшенні селезінки і печінки, погіршенні гематологічної картини) призначають міелосан по 2-4 мг на добу (залежно від гематологічних показників) протягом 2-4 тижнів з наступним переходом на підтримуючі дози (2 мг 1 раз на 5-7 днів). При стійкості хворих до міелосаном, прогресуванні омолодження лейкограми і досить високому лейкоцитозі доцільно призначити міелобромол (250 мг на день або через день в протягом 2-4 тижнів, потім у вигляді підтримуючої терапії по 1 таблетці 250 мг 1 раз на 10 днів). У цих же випадках, а також при анемічних кризах показані кортикостероїди (преднізолон по 30-40-50 мг на добу або тріамцинолон, дексаметазон та інші гормони в адекватних преднизолону дозах) протягом 4-6 тижнів і у вигляді періодично повторюваних курсів. Під впливом кортикостероїдів селезінка та печінка зменшуються за рахунок розсмоктування сполучної тканини, усуваються прояви імунних конфліктів. При анемії слід переливати еритроцитної маси (150 - 300 мл 1-2 рази на тиждень), У разі різко вираженої спленомегалії можливо опромінення селезінки в сумарній дозі до 6-7 Гр.
Використана література
1. Внутрішні хвороби/Під. ред. проф. Г. І. Бурчинського. - 4-е вид., Перераб. і доп. - К.: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с. br/>
