овтянична форма розвивається при гарній бар'єрної функції плаценти протягом вагітності. Внутрішньоутробно розвиток плода відбувається нормально. Лише під час пологів проникають антитіла в організм дитини. Діти в таких випадках народжуються без клінічних проявів ГБН - зовні здоровими. Картина хвороби розвивається гостро, через кілька годин або до кінця 1-х, початку 2-х діб. Короткочасність дії антитіл, висока бар'єрна функція судин перешкоджають проникненню антитіл у тканини, їх дія обмежується судинним руслом. Настає реакція антиген-антитіло на еритроцитах, відбувається фагоцитоз і внутрішньоклітинний руйнування еритроцитів. Утворений білірубін частково кон'югується печінковими клітинами. Незрілість ферментативних систем новонародженого призводить до накопичення в крові непрямого білірубіну і до розвитку жовтяниці різної інтенсивності. Тяжкість хвороби визначається темпом погодинного приросту білірубіну. При погодинному прирості білірубіну 0,25-0,3мг% захворювання протікає в среднетяжелой формі, але може спостерігатися перехід і у важку форму (0,35-0,5мг% і більше). Якщо концентрація білірубіну у недоношених досягає 15мг%, а у доношених дітей 18-20 мг%, може розвинутися білірубінова енцефалопатія. Ознаки ураження нервових клітин можуть спостерігатися при вмісті 10-11мг% непрямого білірубіну. Спочатку ці зміни оборотні. Потім пропорційно підвищенню концентрації непрямого білірубіну в крові і тривалості експозиції тяжкість стану та морфологічні зміни швидко зростають. У першу чергу настає пошкодження вегетативних, чутливих центрів і ретикулярної формації, менше - нервових клітин рухових ядер. Пошкодження нейронів закінчується їх загибеллю, відбувається спустошення багатьох відділів мозку. Смерть від білірубінової енцефалопатії може настати через 36ч після народження, найбільш часто - на 3-5-у добу. Фарбування ядер мозку в жовтий колір є пізнім і необов'язковим проявом важкої білірубінової інтоксикації. Безпосередньою причиною смерті є важке ураження мозку. Білірубінова інтоксикація знижує іммунозащітние властивості організму, тому часто спостерігаються інфекційні ускладнення.
При порушенні видільної функції печінки може розвинутися синдром «згущення жовчі», який протікає по типу механічної жовтяниці. Крім того, при ГБН спостерігається ряд метаболічних порушень; електролітного та білкового обміну речовин, мінерального, водного, кислотно-лужного стану.
При постнатальному ГБН як при резус-, так і при АВО-несумісності анемії при народженні і в перші дні життя не виявляються, часто відзначається високий лейкоцитоз (псевдолейкоцітоз) за рахунок молодих форм еритроцитів, моноцитів. Анемія проявляється після зменшення жовтяниці - до кінця першого тижня або на 4-5-у добу життя. Печінка і селезінка до моменту народження не збільшені. Настає їх збільшення з 1-2 доби, а в період максимальної гіпербілірубінемії (3-5-у добу) можуть збільшуватися до значних розмірів.
Тяжкість ГБН при резус-конфлікті залежить не тільки від ступеня імунізації, титру антитіл, проникності плаценти і ступеня гемолізу, а й від конкуренції між антигенами резус і АВО. Тому більш важко протікає ГБН при наявності 0 (I) групи крові матері і при однойменних групах матері і дитини.
Білірубінова енцефалопатія (БЕ) клінічно рідко виявляється в перші 36 годин життя, зазвичай діагностується на 3-6 день. Характерні 4 фази її течії:
. Домінування ознак білірубінової інтоксикації - наростання симптомів пригнічення ЦНС; млявість, зниження м'язового тонусу і апетиту аж до відмови від їжі, бідність рухів, монотонний крик, неповна вираженість рефлексу Моро, зригування, блювання, патологічне позіхання, блукаючий погляд .
. Поява клінічних ознак ядерної жовтяниці - спастичність, ригідність потиличних м'язів, опістотонус, відсутність реакції на звукове роздратування, періодичне збудження і пронизливий мозкової крик, вибухне великого джерельця, посмикування м'язів особи або повна амимия, великорозмашистий тремор рук, судоми, симптом призахідного сонця raquo ;, зникнення рефлексу Моро і смоктального рефлексу, ністагм, симптом Грефе, зупинка дихання, брадикардія, летаргія, іноді підвищення температури.
. Період уявного благополуччя - зворотний розвиток неврологічної симптоматики, коли зникає спастичність з 2 тижня життя і створюється враження, що можлива повна реабілітація.
. Період формування клінічної картини неврологічних ускладнень - починається в кінці періоду новонародженості або на 3-5 місяці життя: клініка дитячого церебрального параліца (ДЦП), атетоз, хореоатетоз, паралічі, парези, глухота, затримка нервово-психічного розвитку, дизартрія та ін.
Летальний результат, як наслідок ураження мозку, розвиток дихальної та/або серцево-судинної недостатності, нерідко на тлі геморагічного синдрому, може бути ...
