лив у мозок, легені, шлунково-кишкового тракту, шкіру), буває ДВС-синдром, у всіх новонароджених низький рівень в плазмі крові прокоагулянтов, синтез яких здійснюється в печінці.
Типові важка анемія зі зниженням рівня гемоглобіну нижче 100г/л, багато ретикулоцитів і ядерних еритроцитів (фетальний еритробластоз) в мазку крові, різного ступеня вираженості нормобластозом, число еритроцитів не перевищує 1,5х1012/л. Часто тромбоцитопенія, гіпопротеїнемія (білок нижче 40-45г/л), в основному, за рахунок гіпоальбумінемії. У пуповинній крові підвищується загальний білірубін (як за рахунок прямого, так і непрямого) більш 51мкмоль/л (по Ван-ден-Бергу). Діти при цій формі ГБН зазвичай гинуть внутрішньоутробно, народжуються передчасно, іноді ще на 26-28 тижні вагітності з ознаками глибокої незрілості розвитку, в більшості випадків мертвими, мацерірованнимі, а деякі народжені живими гинуть в перші години життя. Безпосередньою причиною внутрішньоутробної загибелі зазвичай є асфіксія. У вижили після активного лікування дітей з вродженою набряклою формою ГБН нерідко розвиваються важкі неонатальні інфекції, цироз печінки, енцефалопатії.
Жовтянична форма найбільш часто діагностується. Жовтяниця у частини дітей є вже при народженні (вроджена жовтянична форма), але частіше з'являється у більшості в першу добу життя. Чим раніше з'явилася жовтяниця, тим важчий перебіг ГБН. Жовтянична форма може мати легкий перебіг з помірним, але тривалим підвищенням рівня білірубіну без збільшення печінки та селезінки, але часто з подальшою помірною анемій (частіше легка форма спостерігається АВО-конфлікті).
Жовтяниця обумовлена ??підвищеною кількістю білірубіну. Жорсткої залежності між рівнем НБ і ступенем иктеричности шкіри немає, хоча і вважають, що прокрашивание долонь характерно для рівня більш 205мкмоль/л. При АВО-конфлікті гіпербілірубінемія з'являється на 2-3 день життя і навіть пізніше. Інтенсивність і відтінок жовтяниці поступово змінюються - спочатку апельсиновий, потім бронзовий, лимонний, і, нарешті, колір незрілого лимона. Для важкої форми характерні гепатоспленомегалія, жовтяничне фарбування склер і слизових, пастозність живота. У міру підвищення рівня НБ в крові у дітей наростають ознаки синдрому пригнічення ЦНС (білірубінова енцефалопатія), пов'язані з білірубінової інтоксикацією (млявість, адінамічние, зниження м'язового тонусу, погано ссуть, знижуються рефлекси, з'являється характерний монотонний крик, патологічне позіхання, зригування, блювота). Сеча набуває темного забарвлення. При підвищенні білірубіну в крові до критичного рівня спостерігається гіперестезія, неспокій, скрикування, окорухові порушення («симптом сонця»), поява судом, вибухне джерельця, відзначається ригідність потиличних м'язів, розлад дихання, серцебиття, різке підвищення температури тіла до 40-41оС ( пірогенний дію білірубіну), і настає смерть. У агональному періоді нерідко відзначають геморагічні явища - крововиливи в шкіру, кишечник, легені. Перед смертю може розвинутися набряк легенів і пневмонія, частіше геморагічного характеру. В аналізі крові - різного ступеня вираженості гіперрегенераторная анемія з ретикулоцитозом (більше 7%), нормобластозом і еритробластозом, що відбивається у виглядіпідвищеної кількості ядерні клітин крові (псевдолейкоцітоз), тромбоцитопенія. Іноді спостерігається і істинний лейкоцитоз з лейкемоідной реакцією. Симптоми спостерігаються протягом 2-3 місяців, але прогноз для таких дітей сприятливий. Навіть при важкому перебіг хвороби дитина при народженні може виглядати здоровим, рожевим, проте вже в перші години життя з'являється жовтушність шкіри, яка швидко посилюється. Основним показником тяжкості захворювання є інтенсивність приросту білірубіну в крові.
Вроджена жовтянична форма ГБН відрізняється від жовтушною післяпологовий форми тим, що при першій білірубінова інтоксикація розвивається на тлі попереднього пошкодження. Дитина народжується з тим або іншим ступенем анемії. Вже при народженні збільшені печінка, селезінка, лімфатичні вузли, іноді і серце.
Спостерігається пастозность подкожножировую шару, помірна затримка розвитку, т. е. розвивається аналогічний симптом, як і при набряку ГБН в стадії компенсації, що відповідає, за класифікацією В.М. Сідельніковій і співавторів, набряклою формі хвороби I ступеня. У більш важких випадках, поряд з внутрішньоклітинним руйнуванням, відзначається внутрішньосудинний гемоліз.
При вродженої жовтяничній формі у дитини часто мається імунодефіцит і, як наслідок, важкі інфекційні процеси (пневмонія, сепсис та ін.).
Підвищена проникність судинної стінки обумовлює більш значну інтоксикацію непрямим білірубіном і нерідко призводить до розвитку білірубінової енцефалопатії. Значна частина таких дітей помирає, незважаючи на проведене активне лікування.
Післяпологова ж...
