в перші дві фази білірубінової енцефалопатії. У деяких випадках після «ядерної жовтяниці» настає одужання, всі симптоми зникають, дитина стає активним, добре смокче, збільшується маса тіла, проте в більшості випадків у подальшому виявляються неврологічні наслідки: від невеликих моторних порушень (координація рухів, хода) до значних розладів, поєднаних з глухотою і порушенням інтелекту.
Відзначено, що не завжди у новонароджених, особливо у недоношених, є клінічні ознаки «ядерної жовтяниці», тому в даний час розробляються різні інструментальні методи її діагностики.
Анемічна форма. Ця форма є результатом нетривалого внутрішньоутробного впливу ізоантитіл у невеликій дозі на достатньо зрілий плід. Внаслідок помірної дії антитіл і високих компенсаторних можливостей плода виникаючі ушкодження невеликі, продукти гемолізу видаляються плацентою. Після народження, у зв'язку з досить зрілою глюкуронілсвязивающей функцією печінки, жовтяниця не розвивається або протікає в легкій формі. Діагностується у 10-20% хворих з ГБН. У чистому вигляді зустрічається рідко. Діти бліді, мляві, погано ссуть і погано додають у масі тіла. У них виявляють гепатоспленомегалію. Можуть бути розлади дихання (тахіпное внаслідок гемической гіпоксії). В аналізі крові - анемія різного ступеня вираженості, частіше вона поєднується з нормобластозом, ретикулоцитозом, тобто є регенераторной, сфероцітоз (при АВО-конфлікті); так як в цьому випадку еритроцити не встигають повністю гемоглобінізірованной, то спостерігається гіпохромія і відносна микроцитарной.
Іноді відзначають гіпорегенераторной анемію (без ретикулоцитоза і нормобластозом), тобто вона пов'язана не з гемолізом, а з гальмуванням функції кісткового мозку і затримкою виходу з нього зрілих і незрілих форм еритроцитів, мабуть внаслідок нестачі гемопоетичних факторів (можливо, цитокінів).
Кількість еритроцитів знижується до 2х1012/л, гемоглобіну - до 60-80г/л. Немає гіпербілірубінемії: рівень НБ зазвичай нормальний або помірно підвищений. Часто анемія буває випадковою знахідкою й уперше виявляється в кінці 2-3 тижні життя і швидко прогресує. Необхідно підкреслити, що анемія може посилюватися на тлі природного вигодовування (потенційне джерело ізоантитіл), при впливі ГРВІ та інших інфекція, лікарських препаратів, що може призвести до різкого посилення гемолізу і навіть розвитку жовтяниці, геморагічного діатезу і ДВС-синдрому. Прогноз сприятливий.
Особливості ГБН при АВО-несумісності
Імунізація по АВО-системі розвивається при сполученнях, якщо мати має групу крові 0 (I), а дитина А (II) (90%) або В (III) (10%) і в окремих випадках АВ (IV). Сам факт відмінностей матері і дитини по еритроцитарних антигенів є лише передумовою до можливого конфлікту (ГБН) і виникає в 5-6% таких випадків.
Прийнято вважати, що ГБН при АВО-несумісності протікає більш легко, ніж при резус-конфлікті. До теперішнього часу при ГБН, обумовленої АВО-несумісністю, не описані випадки набряклою форми хвороби. Однак, при АВО-ГБН можливий розвиток внутрішньосудинного гемолізу з ДВС-синдромом та ядерної жовтяницею.
Гетероспеціфіческая вагітність спостерігається від 25 до 47% (А.В. Владикін, А.А. Бєляєв), ГБН розвивається в 1 випадку на 45 несумісних по групі крові і 1 на 20-25 при резус-несумісних вагітностях.
На думку А.С. Волкової, при гетероcпеціфіческой вагітності по системах АВО існують запобіжні механізми: хоріон містить антиген матері, а амніон - антигени крові плоду, тому плацента і амніотичні оболонки перешкоджають проникненню імунних і природних антитіл до плоду. Іншим запобіжним механізмом від впливу альфа- і бета-аглютиніни є недостатній розвиток до моменту пологів А- чи В-рецепторів на еритроцитах дитини. Тому еритроцити не так легко агглютинируются і руйнуються надійшли антитілами. Підтвердженням цього є в більшості випадків негативна пряма реакція Кумбса в перші дні життя. З дозріванням цих механізмів настає швидке взаємодія антиген-антитіло (зі зрілими еритроцитами), і реакція Кумбса стає позитивною (Fisaher), настає посилений гемоліз, розвивається жовтяниця. Виразність її і ступінь тяжкості хвороби визначаються кількістю зрілих еритроцитів, ступенем їх гемолізу і глюкуронілсвязивающей та видільної здібностями печінки. Тому цілком зрозуміло більш пізній прояв жовтяниці у дітей при АВО-несумісності.
Хоча при ГБН, пов'язаної з АВО-несумісністю, мається той же механізм імунізації, що і при резус-несумісності, однак наявність природних аглютинінів альфа і бета сприяє розвитку гемолітичної хвороби без попередньої сенсибілізацію, тобто у першовагітних. Причому ГБН при АВО-несумісності, на відміну від резус-несумісності, більш часто буває у першовагітних. Титр аглютинінів альфа або бета при изоиммунизации може досяга...
