ологія хвороби Вегенера вивчена недостатньо. Передбачається важлива роль хронічної інфекції, зокрема вірусів або золотистого стафілокока, спочатку фіксованих на слизовій оболонці дихальних шляхів. Сенсибілізація до бактеріальних токсинам, нерідко виявляється у цих хворих, може викликати патологічні зміни в стінках кровоносних судин, сприяючи утворенню аутоаллергенов. Їх поява призводить до вироблення антитіл не тільки до зміненим, але й до нормальних білковим компонентам. У патогенезі хвороби Вегенера доведені імунні механізми, гіперчутливість уповільненого типу бактеріального, медикаментозного та іншого походження.
Патоморфологія. При хворобі Вегенера є своєрідне ураження судин середнього і дрібного калібру. Гранулезние вузлики, що охоплюють судини зразок муфт, відрізняються клітинним поліморфізмом. Поряд з лімфоїдними, епітеліоїдними і плазматичними клітинами там знаходяться гістіоцити, еозинофіли і нейтрофіли. Важливою відмінністю цих гранулезних вузликів є гігантські багатоядерні клітини типу Пирогова-Лангханса, розташовані безладно по периферії. Особливістю їх є схильність до розвитку некрозів ішемічного типу.
Клінічна картина. Залежно від темпів наростання клінічної симптоматики хвороби Вегенера розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Чим гостріше початок захворювання, тим важче його подальший перебіг, швидше настає генералізація процесу. Крім того, у розвитку гранулематоза виділяють три періоди:
) початковий з локальними змінами верхніх дихальних шляхів, іноді вуха і очей;
) період генералізації з ураженням внутрішніх органів (частіше легенів і нирок);
) термінальний - з розвитком ниркової або легенево-серцевої недостатності.
Початкові прояви гранулематоза Вегенера можуть мати різну локалізацію, але частіше вони пов'язані з ураженням верхніх дихальних шляхів. Хворий зазвичай звертається зі скаргами на утруднення носового дихання, як правило, однієї половини носа, відзначає сухість, мізерні слизові виділення, які незабаром стають гнійними, а потім кров'янистої-гнійними. Найбільш постійним симптомом при хворобі Вегенера на ранній стадії є утворення гнійно-кров'янистих кірок на слизовій оболонці носа. Корки мають буро-коричневий колір і видаляються з порожнини носа у вигляді зліпків.
Слизова оболонка після видалення кірок має досить характерний вигляд: вона стоншена, червоно-синюшного кольору, в окремих місцях покрита кровоточащими грануляціями. Характерним є наявність виразок слизової оболонки в передніх відділах перегородки носа, нерідко тут виникає перфорація з ураженням хрящового, а потім і кісткового відділів перегородки, розвивається сідлоподібна деформація носа. У процес втягуються і навколоносових пазух, частіше верхньощелепна пазуха на стороні поразки. Кісткова стінка між порожниною носа та пазухою, а також носові раковини нерідко руйнуються і утворюється єдина порожнину, стінки якої покриті некротизованої слизовою оболонкою і корками. Слід зазначити, що при гранулематозу Вегенера деструктивний процес з перегородки не поширюється на тверде небо, як це спостерігається при сифілісі і найбільш виражено при летальної серединної гранулеме Стюарта.
Прогресування процесу може призвести до появи виразково-некротичних і гранулематозних змін слизової оболонки глотки, гортані, трахеї. Можливе ураження середнього вуха, іноді воно ускладнюється парезом або паралічем лицьового нерва, поширенням процесу на лабіринт.
спостерігається приблизно у 15% хворих ураження очей пояснюється спільністю кровопостачання навколоносових пазух і орбіти. Освіта периорбитальной гранульоми супроводжується екзофтальмом, обмеженням рухливості очного яблука, розвивається кератит, хемоз, набряк і подальша атрофія зорового нерва.
Загальні симптоми характерні для розгорнутої стадії гранулематоза Вегенера і проявляються нерідко лише через кілька місяців, а в окремих хворих через кілька років після перших місцевих ознак захворювання - з'являється лихоманка, хворий відзначає слабкість, нездужання, схуднення, розвиваються артралгії та міалгії, рідше артрити.
При залученні в процес легких (що спостерігається більш ніж у 80% хворих) з'являються кашель, задишка, біль у грудях, кровохаркання. Характерна дисоціація між мізерними аускультативно даними і вираженими рентгенологічними змінами. Рентгенологічні ознаки ураження легень вельми різноманітні: поодинокі або множинні інфільтрати, утворення порожнин, вогнищеві ателектази, ексудативний плеврит, пневмоторакс.
Ураження нирок спостерігається у 80-90% хворих, причому поява відповідних симптомів нерідко виявляється ознакою генералізації хвороби. Зміни в аналізах сечі відповідають таким при гострому гломерулонефриті (ге...
