матурія, протеїнурія). У деяких хворих гломерулонефрит швидко прогресує з розвитком азотемії, порушенням функції нирок.
Крім зазначених проявів захворювання, спостерігається також шкірний васкуліт у вигляді виразково-геморагічних висипань; поразку периферичної нервової системи носить характер асиметричної полінейропатії.
Хворі гранулематозом Вегенера гинуть від азотемической уремії, при наростаючих явищах легеневої недостатності, від септичних ускладнень.
У діагностиці гранулематоза Вегенера, особливо на ранніх стадіях захворювання, вкрай важливою є адекватна оцінка змін з боку верхніх дихальних шляхів, особливо носа і навколоносових пазух. Це визначає нерідко провідну роль отоларинголога в ранній діагностиці захворювання. Необхідно враховувати зміни в легенях, що встановлюються при рентгенографії: вузлики, легеневі інфільтрати або порожнини. При ураженні нирок характерні зміни сечі: мікрогематурія (більше 5 еритроцитів в полі зору) або скупчення еритроцитів в осаді сечі.
Серед лабораторних досліджень важливе значення для діагностікігранулематозаВегенераімеет определеніеантінейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА), які виявляються у
- 99% хворих - частіше у хворих з активним генералізованим процесом, рідше в період ремісії при локалізованої формі захворювання.
У ряді випадків інформативними є результати гістологічного дослідження грануляційної тканини, біопсірованной з поверхні слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Основою гістологічного діагнозу при цьому є поєднання ознак некротичного васкуліту та гранулематозного запалення.
Диференціювати гранулематоз Вегенера необхідно із захворюваннями, що відносяться до системних алергічних васкулітів (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, вузликовий періартеріїт та ін.); при появі перфорації в хрящової відділі - з туберкульозом, а в кістково-хрящової відділі - з сифілісом. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і в навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики із злоякісними новоутвореннями.
Лікування. Основу терапії гранулематоза Вегенера складає застосування цитостатиків. Призначають циклофосфамід у добовій дозі 2 мг/кг близько 4 тижнів, потім дозу препарату поступово знижують протягом 1-2 міс і переводять хворого на альтернирующий прийом препарату (по 60 мг через день). Лікування циклофосфамідом продовжують не менше одного року після досягнення стійкої ремісії, потім його дозу знижують на 25 мг кожні 2-3 міс. У хворих з швидкопрогресуючих формою захворювання препарат в перші дні після початку лікування вводять внутрішньовенно. Як правило, прийом циклофосфаміду поєднують з призначенням преднізолону в дозі 1 мг/кг/день, після явного поліпшення доза преднізолону поступово знижується зі спробою наступного скасування. Для лікування гранулематоза Вегенера в якості базисної терапії використовують також метотрексат в дозі 0,15-0,3 мг/кг на тижд.
Прогноз. При відсутності лікування середня тривалість життя становить 5 міс, а летальність протягом першого року досягає 80%. Прогноз значно поліпшується при рано розпочатої терапії захворювання. На тлі поєднаного лікування циклофосфамідом і преднізолоном більш ніж у 90% хворих відзначалася стійка ремісія тривалістю близько 4 років, а у деяких - до 10-15 років.
. Поразка лор-органів при ВІЛ-інфекції
ВІЛ-інфекція викликається ретровирусами, вражаючими лімфоцити, макрофаги і нервові клітини, що проявляється повільно прогресуючим імунодефіцитом - від безсимптомного носійства до розвитку СНІДу, що супроводжується важкими захворюваннями, що закінчуються смертельним результатом у 100% хворих.
Початок нового тисячоліття ознаменувався у всьому світі глобальною епідемією цього інфекційного захворювання, буквально потряс все людство. У Росії до кінця 2001 р було близько 1 млн ВІЛ-інфікованих, причому приблизно у 25% цього числа відзначені клінічні прояви СНІДу.
Збудником захворювання є віруси імунодефіциту людини (ВІЛ), що відносяться до сімейства ретровірусів, що зберігають життєздатність в крові та інших біологічних середовищах; постійно репродукується і використовують в якості резервуара лімфоїдні тканини, мікроглію нервової тканини і епітелій кишечника.
Джерело інфекції - людина в будь-якій стадії інфекційного процесу. Вірус міститься в крові, спермі, вагінальному секреті, материнському молоці. Шляхи передачі - статевий, парентеральний, трансплацентарний, через материнське молоко. Від людини до людини інфекція передається через кров (при ін'єкціях, особливо у наркоманів, при по...
