е на собі одяг, кусає до крові руки, кидає речі.
Нерідко при синдромі Ретта мають місце судомні напади.
Мовне розвиток хворих дівчаток значно затримано. Стійкість відставання в мовному розвитку обумовлюється певною мірою вкрай низькою мовною активністю хворих, вираженими порушеннями звуковимови, які посилюються дефектами в будові зубно-щелепної системи.
Хворі дівчинки насилу вступають в мовне спілкування, їхні відповіді односкладові. Часом у них спостерігаються періоди часткового або загального мутизму, тобто відмови від мовного спілкування. Все це створює враження тяжкості їх мовної патології. І тому викликає велике здивування, коли ці дівчатка, перебуваючи в хорошому стані, користуються фразовой промовою.
Зазвичай при синдромі Ретта має місце виражена інтелектуальна недостатність, яка поєднується з нерівномірністю розвитку розумових процесів. Ми в Протягом багатьох років спостерігаємо дівчинку з синдромом Ретта, яка навіть у 17 років не опанував операціями аналізу, порівняння та узагальнення явищ і предметів навколишнього світу. Вона не справляється з завданнями на просту класифікацію картинок, не може знайти зайву з чотирьох картинок, але і в теж час виконує операцію додавання і віднімання багатозначних чисел.
Діти з синдромом Ретта зазвичай насилу оволодівають навичками читання і письма.
Для хворих з синдромом Ретта характерний вкрай низький психічний тонус, дитина не може зосередитися, його відповіді носять імпульсивний і неадекватний характер. Це створює враження про більш низькі, ніж насправді, інтелектуальних можливостях хворих.
Інтелектуальна недостатність при синдромі Ретта значно утяжеляется емоційними розладами. Емоційна сфера відрізняється вираженою нерівномірністю і проявах емоційних реакцій: має місце дисонанс між інтуїтивними і усвідомленими емоційними реакціями. У зв'язку з цим діти можуть чуйно сприймати ставлення до себе оточуючих, настрій близьких, проявляти любов і інтерес до класичної музики і разом з тим не переживати свого стану.
Важливою особливістю дітей, що страждають синдромом Ретта, є порушення спілкування з оточуючими, що може призводити до постановки помилкового діагнозу раннього дитячого аутизму або шизофренії.
Вплив даного синдрому на тривалість життя не встановлено, але за деякими закордонним даними, деякі хворі вже набули своє четверте десятиліття.
Обстеження хворих у віці 4 - 22 років показує поступове погіршення їх фізичному стану і стабілізацію пізнавальних можливостей на відносно низькому рівні в поєднанні з хорошими реакціями на звукові і зорові стимули. У літературі описаний когнітивний профіль хворих: при відносній схоронності сприйняття стимулів має місце трудність їх аналізу та реагування.
Висловлюється припущення, що при даному захворюванні має місце генетично обумовлена дисфункція центральної нервової системи, на тлі якої поступово більш вираженими стають порушення інтелектуальної, мовної і...
