оведінки, а також загальна рухова розгальмування, афективна збудливість, некритичність, іноді з переважанням підвищеного фону настрою.
Однією з форм олігофреноподобного захворювання, що включає в себе риси деменції і олігофренії, є синдром Ретта.
Вперше захворювання було описано близько 20 років тому австрійським психіатром А. Реттом. Воно зустрічається тільки у дівчаток з частотою 1:12500. p> Відставання у розвитку при синдромі Ретта стає очевидним у віці 12-18 місяців, коли дівчинка, до тих пір нормально розвивалася, починає втрачати ледь сформувалися мовні, локомоторно-статичні і предметно-маннпулятівние навики.
Характерним ознакою цього захворювання є поєднання втрати цілеспрямованих ручних навичок зі стереотипними (одноманітними) рухами рук у вигляді їх потирання, заламування, В«миттяВ».
Поряд з монотонним потиранням рук у деяких дітей спостерігаються своєрідні рухи рук перед грудьми або підборіддям.
У ранньому віці чітко виявляються рухові порушення у вигляді недостатність координації рухів, труднощів прямостояння і ходьби. Не маючи виражених паралічів і парезів, дівчинки як би не вміють користуватися своїми ногами, не всі діти самостійно ходять.
При синдромі Ретта спостерігаються блідість шкірних покривів, постійно холодні руки і ноги, загальна соматична ослабленість, різко знижений апетит, труднощі жування і ковтання; дівчинки довго тримають їжу в роті, але не ковтають її. Багатьох хворих доводиться годувати, так як самі вони не вміють користуватися ложкою, тим більше виделкою, хоча руху в руках збережені. Ці специфічні труднощі формування цілеспрямованих ручних дій фахівцями визначаються як В«діспраксія розвитку В».
Для синдрому Ретта характерне порушення постави, поступовий розвиток сколіозу. Пози і рухи хворих дівчаток вкрай одноманітні, моторика незручна. Вони з працею маніпулюють будь-яким предметом, як правило, не грають в ляльки та інші іграшки, не обслуговують себе.
Невропатологи зазвичай відзначають у них знижений загальний м'язовий тонус.
Труднощі в оволодінні ходьбою і найпростішими предметними діями, порушення координації рухів, низький м'язовий тонус-типові риси не тільки хвороби Ретта, а й дитячого церебрального паралічу, тому іноді хворим тривалий час може ставитися помилковий діагноз ДЦП.
Характерним ознакою синдрому Ретта є стійка недостатність наслідувальної діяльності, що в ще більшому ступені затримує розвиток предметно-практичної діяльності і мовного спілкування.
Особа хворих мало виразне, В«неживеВ», В«нещаснеВ», погляд часто нерухомий, вони можуть довго дивитися в одну точку перед собою.
На тлі одноманітної міміки і загальної загальмованості спостерігаються напади насильницького сміху, іноді виникають ночами. Часто насильницький сміх є передвісником нападів імпульсивної поведінки або поєднується з ними. Під час нападів тиха загальмована дівчинка різко змінюється: вона стає некерованою, рв...
