ує в руці, що зазнала травми або операції. Неодноразово висловлювалася думка про можливість паранеопластического походження БАС, хоча б у частині випадків. Проте в даний час показано, що виявлення у хворого з БАС злоякісного новоутворення свідчить лише про наявність у нього двох незалежних захворювань. Паранеопластіческая походження може мати лише синдром спінальної аміотрофії, в той час як поразка центрального мотонейрона для паранеопластичних станів нехарактерно. В останні роки описаний варіант БАС, при якому виявляють множинні блоки проведення по периферичних нервах і антитіла до нейрональная ганглиозидов; в цих випадках ефективні глюкокортикоїди. Виявлення у 75% хворих БАС антитіл до нервово-м'язовим синапсам вказує на можливу роль аутоімунного чинника в генезі хвороби. Це допущення узгоджується з тим обставиною, що хвороба Шарко, подібно міастенії та поліміозитом, спостерігається частіше (у порівнянні з популяцією) у хворих з синдромом Шегрена (сухий синдром) - кастам ревматологічним аутоімунним захворюванням.
Клініка. Виділяють 4 основні форми БАС: високу, бульбарних, шийно-грудну і попереково-крижову. У хворих з високою формою захворювання найчастіше спостерігаються симптоми ураження кортікоспінальних і кортиконуклеарного трактів - спастичний тетрапарез і псевдобульбарний синдром, яким зазвичай супроводжують різко виражені переднероговие порушення. При бульбарної формі в клінічній картині домінують бульбарний і псевдобульбарний синдроми. Для шийно-грудний форми характерні атрофічні і спастико-атрофічні парези рук і спастичні парези ніг. При попереково-крижової формі відзначаються атрофічні парези ніг при нерізко виражених пірамідних симптомах.
Перебіг захворювання зазвичай хронічне, рідше підгострий. Першими його симптомами можуть бути слабкість в дистальних відділах рук, незручність при виконанні тонких рухів пальцями, значне схуднення кінцівок і фасцікуляціі. Рідше в дебюті відзначаються слабкість в проксимальних відділах рук і плечовому поясі, атрофія м'язів ніг і нижній спастичний парапарез. При бульбарної формі захворювання починається з дизартрії і дисфагії. Часто провісниками БАС є крамп (у 30% хворих), нерідко на 3-6 міс випереджаючи основні клінічні прояви.
Дегенерація периферичних нейронів клінічно проявляється розвитком слабкості, атрофії, фасцікуляціі. Фасцікуляціі бувають поширеними або ж спостерігаються в обмеженій групі м'язів, нерідко захоплюючи зовні інтактні м'язи. Лише в рідкісних випадках слабкість і атрофія не супроводжуються фасцикуляціями. У типових випадках схуднення починається асиметрично з м'язів тенара однією з кистей, потім до процесу залучаються м'язи передпліччя, руху пальців стають незграбними, кисть набуває вигляду пазуристої. Через кілька місяців розвивається атрофія іншої руки.
Іноді, однак, захворювання починається симетрично. Атрофія, поширюючись посегментно, поступово захоплює м'язи плеча і плечового пояса. Паралельно розвивається ураження бульбарних м'язів, у мові виникають фасцікуляціі, він швидко атрофується, порушується функція м'якого піднебіння, м'язів гортані і глотки. Мімічні м'язи, за винятком кругової м'язи рота, уражаються в меншій мірі і набагато, пізніше інших м'язових груп. Це ж відноситься і до жувальної мускулатури. У міру прогресування захворювання стають неможливими витягування губ в трубочку і випинання мови. Внаслідок парезу м'язів глот...
