рухового, блокового і відвідного нервів зазвичай збережені. У корі півкуль великого мозку виявляють дегенерацію нейронів прецентральной звивини і прилеглих відділів лобової частки в третьому і п'ятому шарах.
Описаним змінам тел мотонейронів супроводжує ураження білої речовини передніх і бічних стовпів спинного мозку, а також внутрішньої капсули. При цьому найбільш значні поразки кортікоспінальних шляхів, проте дегенерації піддаються також спіноцеребеллярние, руброспінальний, вестібулоспінальний і тектоспінальний шляху, а в стовбурі мозку - нижні ніжки мозочка, медіальний поздовжній пучок, медійна і латеральна петлі, ретикулярна формація. Хоча порушення чутливості нехарактерні для БАС, дегенерація задніх канатиків спостерігається часто. Поразка волокон білої речовини півкуль вперше описано А. Я. Кожевниковим, який, таким чином, за словами Шарко, заповнив істотну лакуну в патоморфології БАС.
У периферичних нервах виявляють аксональную дегенерацію з вторинної демієлінізації. Реіннервація денервірованних м'язів здійснюється за рахунок розростання колатералей від збережених на даний момент рухових аксонів. У м'язах спостерігається атрофія денервірованних волокон. При цьому чим крупніше групи атрофованих волокон, тим швидше прогресує захворювання.
Епідеміологія, етіологія. Хвороба звичайно дебютує в 50-70 років (середній вік хворих близько 57 років), хоча можливо більш ранній і більш пізніше початок. У більшості випадків захворювання є спорадичним і зустрічається в різних географічних зонах з частотою 1,2-5 випадків на 100 000 населення. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки (приблизно 1,5:1). Відомі сімейні випадки БАС (5-10%), нерідко з атиповими проявами: початок в дитячому віці, ізольований бульбарний параліч, доброякісний проксимальний парез кінцівок і ін Патоморфологічні зміни в нервовій системі в спорадичних і сімейних випадках, мабуть, ідентичні. Існує декілька регіонів, де БАС зустрічається незвично часто; в цих випадках, як правило, також відзначаються атипові клінічні прояви захворювання. Так, на острові Гуам, в Японії на півострові Киї, а також на заході Нової Гвінеї зустрічаються сімейні випадки БАС, що поєднуються з паркінсонізмом і деменцією. Вірусна або генетична етіологія цих варіантів БАС не доведена. Найбільш ймовірно, що в їх походження грають роль невідомі досі фактори навколишнього середовища.
У класифікації БАС, запропонованої в 1983 р. М. А. Morariu, виділені три варіанти хвороби - спорадичний класичний БАС, сімейний і комплекс БАС - паркінсонізм - деменція. У свою чергу серед сімейних форм розрізняють чисті випадки БАС і 6 варіантів хвороби, при яких клінічна картина доповнюється одним або двома синдромами: деменцією, порушеннями чутливості, екстрапірамідними знаками, екстрапірамідними і мозочковими порушеннями, екстрапірамідними і сенсорними дефектами, периферичної невропатією. Тип успадкування сімейних форм захворювання аутосомно-домінантний або аутосомно-рецесивний.
Етіологія спорадичних випадків БАС раніше залишається настільки ж загадковою, як і 100 років тому, коли її описав Шарко. Гіпотези про роль генетичних, інфекційних, імунологічних, токсичних факторів у розвитку захворювання не доведені. Вказується на зв'язок БАС з комплексом HLA-A3, особливо у випадку тяжкого перебігу захворювання. Щодо нерідкі спостереження, коли спастико-атрофічний парез дебют...
