ки, гортані, язика, губ мова хворого змащена, нерозбірлива, дісфоніческая, діспросодічная (від грец. Prosodia - мелодія). Значно утруднюється ковтання, часто відбувається регургітація рідкої їжі через ніс. Хворим легше вдається проковтувати напіврідку, а не тверду або рідку їжу. Окорухових розлади внаслідок ураження ядер III, IV, VI черепних нервів нехарактерні і зустрічаються виключно рідко навіть у тих випадках, коли життя хворого протягом декількох років штучно підтримується за допомогою ШВЛ. Іноді на ранніх стадіях захворювання розвивається слабкість м'язів - розгиначів шиї.
З поразки нижніх кінцівок захворювання починається у 25% хворих. Зазвичай першими в процес втягуються передня і бічна групи м'язів гомілки, що проявляється звисає стопою і степпаж (псевдополінев-ропатіческій варіант Патрікоса-Марі). Значно рідше захворювання дебютує пошкодженням проксимальних м'язів, що призводить до міопатоподобним проявам. При будь-якому варіанті початку БАС атрофія з часом генерализуется. У розвитку дихальних розладів на пізніх стадіях БАС провідну роль відіграє параліч діафрагми.
Ознаки ураження пірамідної системи виникають вже на ранній стадії БАС; спочатку зазначається пожвавлення рефлексів, слідом за яким нерідко розвивається спастичний парапарез нижніх кінцівок. У руках пірамідний компонент проявляється зазвичай підвищенням рефлексів, парадоксальним на тлі масивних атрофії. Це незвичайне поєднання є чи не найважливішим клінічним ознакою, що дозволяє запідозрити БАС. Є. К. Сепп звернув увагу на особливу, притаманну тільки БАС ажитацію сухожильних рефлексів. В цілому стан рефлексів залежить від того, що більшою мірою виявляється ураженим - верхній або нижній мотонейрон, і варіює від різкого підвищення до майже повного зникнення. У міру дегенерації пірамідних шляхів поверхневі черевні рефлекси, що зберігаються при БАС незрівнянно довше, ніж при розсіяному склерозі, зникають. При цьому посилюються глибокі черевні рефлекси. Майже постійна ознака - патологічні пірамідні знаки. Найчастіше виявляють згинальні стопного знаки (симптоми Россолімо, Бехтерева, Жуковського), ніж розгинальні (симптоми Бабинського, Оппенгейма, Гордона). При ураженні кортиконуклеарного шляхів розвивається псевдобульбарний синдром, що виявляється в першу чергу дисфагією і дизартрією; пожвавлюються нижньощелепний і глотковий рефлекси, викликаються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького сміху або плачу. Псевдобульбарний синдром нерідко поєднується з бульбарним, в цій ситуації глотковий і нижньощелепний рефлекси можуть знижуватися або зовсім зникати. Пожвавлення нижньощелепного рефлексу іноді визначається за 5-6 міс до розвитку бульбарной симптоматики і тим самим є поряд з фасцикуляціями в мові найважливішим церебральним знаком на спінальної стадії хвороби.
Як вже зазначалося, поразка сфінктерів нехарактерно для БАС, однак при далеко зайшов процесі іноді може відзначатися нетримання або затримка сечі. У той же час іноді досить рано розвивається імпотенція. Порушення чутливості відсутні. Зрідка внаслідок дегенерації клітин бічних рогів спинного мозку виникає синдром Горнера.
Часто хворих турбують болі, особливо в нічний час, які можуть бути пов'язані з крамп, тугоподвижностью суглобів (особливо плечових), іммобілізацією, гіповентиляцією, флексорного і екстензорная спазмами внаслідок спастичності, депресією, рефлекторної сим...
