талізована в ЦРЛ у зв'язку з підвищенням температури тіла до 38 С, змінами в ОАК, де знаходилася по 29.01.15г. отримала інфузійну, антибактеріальну терапію. 29.01.15г. надходить в РДКБ, де був виставлений діагноз: гострий лімфобластний лейкоз, В III варіант, період розгорнутої клінічної картини.
3) даних об'єктивного обстеження: Шкіра бліда, суха (анемічний синдром). Мікрополіаденія, пальпаторно - печінка і селезінка +1 см з-під краю реберної дуги (гіперпластичний синдром).
4) даних фізичних та інструментальних методів дослідження: (анемічний синдром, гіперпластичний синдром)
гемограмма (30.01.2015) - день надходження
Висновок: анемія середнього ступеня тяжкості, гіпорегенераторная, нормохромна; тромбоцитопенія, лімфопенія, лейкоцитоз, ШОЕ підвищено.
Біохімічний аналіз крові (30.01.2015)
Висновок: гіпоальбумінемія.
Аналіз спинно-мозкової рідини від 30.01.15:
Висновок: У лікворі нейтрофільний цитоз свідчить про гострий процес.
Мієлограма від 30.01.15г.
Висновок: наявні цитоморфологические дані свідчать на користь лімфоїдної природи бластних клітин, відповідають ОLL, L1-L2 варіант
Етіологія і патогенез захворювання
Сучасна концепція етіології та патогенезу заснована на припущенні про етіологічну роль різних ендо- і екзогенних факторів (онкогенні віруси, несприятливі фактори зовнішнього середовища, іонізуюча радіація і т. д.), що призводять до мутації соматичних або зародкових клітин , що відносяться до системи кровотворення.
Основною ланкою в розвитку хвороби є те, що несприятливі фактори призводять до змін (мутацій) в клітинах кровотворення. При цьому клітини реагують нестримним зростанням, неможливістю диференціювання і зміною швидкості нормального дозрівання. Тому всі клітини, які складають лейкемическую пухлина, є нащадком однієї стовбурової клітини або клітини-попередниці будь-якого напрямку кровотворення.
. Прогноз захворювання
Сучасна терапія з дотриманням всіх її принципів дозволяє у 85-90% хворих домогтися повної ремісії. Серед дітей зі сприятливими прогностичними факторами 5-річне безрецидивної протягом захворювання відзначається у 50-80% хворих. Про практичне одужання від гострого лімфобластного лейкозу можна говорити після 6-7-річного безрецидивного перебігу захворювання.
. Диференціальний діагноз
Диференціальний діагноз лейкозу насамперед проводять з лейкемоідной реакцією, виникає у відповідь на такі захворювання, як сепсис, важкі форми туберкульозу, коклюш, пухлини та ін. У цих випадках в периферичної крові виявляють гіперлейкоцитоз, але в лейкограмме переважають зрілі клітини і лише зрідка з'являються поодинокі міелоціти, не буває «лейкемічного зяяння». У пунктаті червоного кісткового мозку немає вираженого омолодження клітин. Зміни зникають в міру одужання від основного захворювання. У диференціальної діагностики гострого лейкозу та агранулоцитозу, гіпопластичний анемії, тромбоцитопенічна пурпура, колагенових захворювань, інфекційного мононуклеозу головними критеріями служать результати цитологічного дослідження червоного кісткового мозку.
У нашого хворого на момент надходження кількість бластів у периферичній крові складав 12%, а в пунктаті кісткового мозку - 72%. Диференціальний діагноз проводять також з інфекційним мононуклеозом, для якого характерно, як правило, гострий початок з високою температурою тіла, інтоксикацією, хворобливістю збільшених лімфатичних вузлів. Встановити правильний діагноз допомагає мікроскопічне дослідження тонких пофарбованих мазків крові. Крім того, при інфекційному мононуклеозі відсутні анемія і тромбоцитопенія,
Гострий лейкоз з панцитопенії без бластних клітин в крові слід диференціювати з апластичну анемію і так званим Остеопластичні раком - тотальному метастатичному ураженні кісткового мозку. Діагноз уточнюють результати пункції кісткового мозку (виявлення при гострому лейкозі бластних клітин), а також трепанобиопсии.
Іноді виникає утруднення в диференціальної діагностики гострого лейкозу та імунного лізису, що приводить до анемії, тромбоцитопенії та нейтропенії, до панцітолізу. Імунний панцітоліз супроводжується вираженим геморагічним синдромом і вялотекущими ускладненнями інфекційної природи, зумовленими нейтропенією. У крові можуть з'являтися бласттрансформірованние лімфоцити, які помилково, особливо в товстому мазку, можна прийняти за бластні клітини. Однак у матеріалах пункції і трепанобиопсии при імунній лиз...
