ти дуже високих Цифр - 1: 512-1: 2 048 (в нормі у дорослих титр альфа - 1: 32-1: 128, бета - 1: 16-1: 64).
Клінічно основним симптомом є жовтяниця, що проявляється на 1-е або на початку 2-х діб, з характерним мідним відтінком (при середньо-і важких формах хвороби), високим гемоглобіном, відсутністю ерітробластеміі, високим ретикулоцитозом, наявністю сфероцітов, зниженою осмотичної стійкістю, осіданням еритроцитів у полівінілпірролідоновой середовищі (в нормі 5мм в перші 10хв, збільшуючись на 5мм через кожні 5хв) до 90мм і більше в перші 10хв. ШОЕ прямо пропорційна тяжкості хвороби (Lewis, Clark). На думку авторів, ця реакція є специфічною для ГБ викликаної груповий несумісністю. Специфічним тестом є також АВ-гамма-глобулін-нейтралізуючий тест або АВ-гамма-тест, який ставиться за типом реакції Кумбса (Fisher).
Особливості клініки:
) майже ніколи не розвивається гемолітична анемія у важкій формі і в неонатальному періоді не загрожує дитині;
) жовтянична форма розвивається тільки у доношених і лише у виняткових випадках у недоношених;
) гемолизу піддається тільки частина еритроцитів в кровотоці новонародженого, тому інтенсивність жовтяниці не досягає такої ступеня вираженості, як при резус-несумісності. Проте рівень НБ може бути високим і можлива ядерна жовтяниця;
) клініка ГБН при наступних вагітностях не погіршується. Перебіг і прогноз при набряку часто несприятливий. У більшості дітей з жовтяничній формою прогноз сприятливий. Хворі при уявний благополуччі при БЕ та гіпербілірубінемії більш 343-400мкмоль/л повинні бути під наглядом невропатолога для проведення реабілітаційних заходів. У 5-30% хворих з гіпербілірубінемією 247-342мкмоль/л надалі можлива затримка психомоторного розвитку, астенічний синдром, неврози. У хворих, які перенесли жовтяничну форму ГБН відзначають високу інфекційну захворюваність на першому році життя.
Перебіг і прогноз
гемолітична хвороба новонароджений
Перинатальна летальність при ГБН була в 40-ті роки минулого століття 40-45%, в даний час складає 2,5%, проте в деяких країнах світу вона трохи вища. Катамнестичні дослідження показують, що у більшості дітей, які перенесли жовтяничну форму ГБН, фізичне і психомоторний розвиток відповідають середнім віковим нормативам. У 4,9% дітей фізичний розвиток нижче середнього, а у 8% - відзначаються патологічні прояви з боку ЦНС. Важливо відзначити, що у дітей, які перенесли ГБН, підвищена інфекційна захворюваність («індекс здоров'я» на першому році - 12%, на другому році - 29% і на третьому році життя - 37%). Крім того, у 52% дітей розвивається ексудативно-катаральний діатез.
Перебіг і прогноз ГБН залежать від клінічної форми і тяжкості хвороби, ступеня імунологічної недостатності, своєчасності та правильності лікування.
При набряку прогноз нерідко несприятливий, при жовтяничній формі - хороший. Разом з тим всіх дітей з гіпербілірубінемією 342мкмоль/л і більше необхідно направляти в неонатальні неврологічні відділення для проведення реабілітації, тому у 5-30% хворих дітей, що не мають виражених неврологічних розладів на піку гіпербілірубінемії, є затримка психомоторного розвитку. При рівні білірубіну 257-342 мкмоль/л і більше, навіть якщо не розвинулася ядерна жовтяниця, майже у 1/3 дітей мають місце відхилення в нервово-психічному статусі. Якщо проведено штучне переливання крові, то протягом 1-2 месясев спостерігається нормохромна гіпо- або норморегенераторная анемія.
Перебіг АВО-ГБН частіше більш легке, ніж резус-ГБН. Однак, при АВО-ГБН можливий розвиток внутрішньосудинного гемолізу з ДВС-синдромом та ядерної жовтяницею.
Часто у дітей, які перенесли операцію замінного переливання крові, у віці 1-3 місяців розвивається нормо-або гіпохромна анемія (за колірним показником) і нормо-або гіпорегенераторная (по реакції кісткового мозку) анемія, обумовлена ??як транзиторною недостатністю еритропоетинів, так і дефіцитом заліза і вітаміну Е.
Тому вважається, що дітям, які перенесли ГБН, з 3 тижнів потрібно профілактично призначати препарати заліза (2мг/кг на добу по утилізованого елементарному залозу). Оптимальним методом лікування таких анемій є призначення препаратів еритропоетину (наприклад, вітчизняного - Епокріна). Вітамін Е призначається тільки при доведеному його дефіциті. У патогенезі анемій після замінного пере?? ивания крові не можна виключити реакцію «трансплантат проти хазяїна», спрямовану проти кісткового мозку.
Діагностика
Діагностувати захворювання можливо антенатально. Імунологічна діагностика ГБН є найбільш доступною і точною. У всіх жінок з резус-негативною приналежністю крові не ме...
