атрофію. При вогнищевих змінах за типом шабельного удару в процес майже завжди залучається не тільки шкіра, але і підшкірна жирова клітковина, а іноді - хрящ і підлягає кістку. У цьому випадку за наявності лобно-носового вогнища розвиваються геміатрофія особи та алопеція відповідно в зоні склерозу. При ураженні кінцівок спостерігається атрофія м'язів і кісток, контрактури, спотворюють деформації. p align="justify"> Характерний вид хворого при акросклеротіческом варіанті ССД: обличчя поступово стає амімічное, ніс загострюється, губи стоншуються, обмежується відкривання рота і рухливість мови, очі часто бувають з оголеними століттями. Руки зазвичай напівзігнуті в ліктьових суглобах. Особливо страждають дистальні їх відділи, розвивається склеродактилія. Пальці поступово стоншуються, коротшають, зменшується їх рухливість в міжфалангових суглобах. Вони холодні навпомацки, бліді або злегка ціанотичні, загострені в дистальних відділах. У цілому кисть нагадує пташину лапу. Іноді кісткова тканина кінцевих фаланг повністю розсмоктується, що підтверджується рентгенологічно. При дифузному варіанті уражається шкіра спини, грудей, живота, нерідко одного боку тіла, включаючи кінцівки (гемісклеродермія). Можливо тотальне ураження шкіри тулуба і кінцівок, іноді відзначаються симетрично розташовані склеродермічні вогнища. Нерідко на різних частинах тіла є різні стадії розвитку процесу, послідовну зміну яких не завжди вдається простежити. p align="justify"> Поряд із зазначеними змінами можливі й інші ураження шкіри у вигляді поодиноких овальних або лінійних осередків, підкресленою судинної мережі, уповільнених виразок на кінчиках пальців, в області кісткових виступів ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів, що пов'язано з мікроангіопатією . Може відзначатися загальна сухість і нерівномірне забарвлення шкірних покривів, меланодермия з трофічними порушеннями і кальцинозом, гіперкератоз стоп і кистей, телеангіоектазії. p align="justify"> Шкірний синдром у 60% хворих є першою ознакою ССД, у 20% він з'являється протягом першого року хвороби, у решти приєднується пізніше, через 2-6років після початку захворювання. Майже у всіх хворих відзначаються вазомоторні розлади зі спазмом дрібних судин, особливо пальців рук - від легкого відчуття мерзлякуватості до синдрому Рейно-Лериша з нападами акроасфіксіі і явищами білої плями (у 1/3 хворих). У важких випадках може виникати некроз м'яких тканин і довго не загоюються виразки з приєднанням вторинної інфекції. Периферичний Вазоспастична синдром може бути не тільки рано, але і єдиною ознакою хвороби протягом кількох років, що передують розгорнутій клінічній картині ССД. Вазоспастические явища спостерігаються іноді і на окремих ділянках обличчя і у сфері мови у вигляді їх оніміння. Крім того, вони можуть проявлятися кризами з нападами головного болю, запамороченням, блювотою, зблідненням особи, підвищенням артеріального тиску. Спаз...
