МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Лубенська МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ
РЕФЕРАТ
Зх ПЕДІАТРІЇ
НА ТЕМУ
Геморагічні захворювання
виконан: студент групи Ф-31
Ночовній Олексій
Лубні 2009
Геморагічні захворювання
В
диференціальна діагностика Спадкового коагулопатій
Діагноз гемофілії А, В встановлюється на підставі таких факторів:
-аналізу родоводу (Кровоточівість у чоловіків по матерінській Лінії);
-кровоточівості Гематомний типом: глібокі гематоми (підшкірні, внутрішньо м'язові крововіліві, у Суглобов з розвитку артропатій, псевдо пухлина кісток, крововіліві внутрішньо порожнінні, у внутрішні органи);
-кровотечі могут вінікаті НЕ Тільки после травм, а й через 1-4 рік., що не зупіняються місцевою Тампонаду;
-для Хворов небезпечне взяття аналізу КРОВІ, внутрішньо м'язові, підшкірні ін'єкції, огляньте зіва Зі шпателем;
-типові Зміни Загальне коагуляційніх тестів: подовжений годині згортання, Збільшення годині рекальціфікації плазми, актівованого часткового тромбопластинового годині;
-порушення в І фазі згортання КРОВІ: НИЗЬКИХ Використання протромбіну;
-НИЗЬКИХ рівень антігемофільніх факторів VIII, IX (їхній рівень візначає ступінь тяжкості геморагічніх проявів);
Типова гемофілія у жінок (звичайна носіїв гемофільного гена) вінікає Рідко и за таких умів:
а) ЯКЩО батьку Хворий на гемофілію, а мати - носій гемофільногогена;
б) жінка - Носій гемофільного гена и має синдром Шерешевського Тернера, а батько має Порушення в Х-хромосомі;
в) наявна тестикулярного фемінізація.
Гемофілія - Спадкового хвороба, что передається за рецесивним, зчеплення Із Х-хромосомі типом. Для неї характерне Значне уповільнення згортання КРОВІ та Підвищення кровоточівості внаслідок недостатньої актівності VIII або IX факторів. Перелогових від дефіціту фактора згортання КРОВІ розрізняють гемофілію А, что обумовлена дефіцітом фактора VIII (антігемофільного глобуліну А) та гемофілію В, что обумовлена ​​нестача фактора IX (плазмового тромбопластинового компонента).
Приклад діагнозу: Гемофілія А СЕРЕДНЯ ступенів тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглобу, между м'язова гематома, постгеморагічна анемія.
Гемофілія С (хвороба Розенталя) характерізується дефіцітом фак тора XI и передається за аутосомно-домінантнім типом. Хворобу відрізняє легкий перебіг. Підвіщена кровоточівість вінікає позбав после операцій, травм, Рідко вінікають гемартрозом. Хворіють и хлопчики, и дівчатка. Діагноз підтверджують відхілення в І фазі згортання и наявність дефіціту фактора XI.
Серед Спадкового коагулопатій, пов'язаних з порушеннях других факторів згортання, віділяють парагемофілії (хвороби Оврена, Стю-арту-Прауер), особливо проконвертінемії, афібріногенемії та афіб-рінемії (зниженя и відсутність фактора XIII), что успадковуються в основному за аутосомно-рецесивним типом. Для ціх захворювань характерно, поряд з Гематомний типом кровоточівості, мікроціркуляторній - З петехіальнімі крововілівамі в шкіру, слізові Оболонки, шлунково-кишково кровотече.
Лабораторна діагностика, крім дефекту в І і II фазах згортання, віявляє НИЗЬКИХ рівень або відсутність відповідно V, VII, X, XIII та других факторів згортання крові.
особливая варіабельністю перебігу відрізняється хвороба Віллєбранда (ангіогемофілія), у клініці Якої переважає, як и при гемофілії, Гематомний або судинно тромбоцитарний тип кровоточівості з вираженною шкірнімі геморагіямі, тяжкими шлунково-кишково и Маткові кровотече. Во время лабораторного Дослідження поряд з низько рівнем VIII фактора згортання відзначається подовжений годині кровотечі ї зниженя адгезівної и агрегаційної здатності тромбоцитів.
Особливості терапії гемофілії
1.Внутрішньом 'язові ін'єкції Заборонені (усі препарати прізначають внутрішньовенно або перорально).
2.Кровотечі різної локалізації и тяжкості, Біль у суглобі, підозра на внутрішньоорганні крововіліві, травма - це показання до негайного Введення концентрованіх антігемофільніх факторів.
3.Обов 'язковий Огляд стоматолога 1 раз на квартал.
Кровотечі будь-якої тяжкості та локалізації, гематоми, гемартрози потребуються негайного Введення антігемофільніх препаратів: кріопреціпітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 15-50 ОД на 1 кг масі тіла. При гемофілії В - агемофілін У по 1 дозі 1-2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB Із розрахунку 15 ОД на 1 кг масі тіла або свіжозаморожену антігемо-фільну плазму - 15 мл на 1 кг масі тіла повторно через 4-6 рік ПРОТЯГ 4-5 днів з поступовім переходом до 1 разу на 3-4 Дні (Период напіврозпаду фактора VIII при Первін введенні становіть 4 - 8 рік, п...
