ри повторному 12-36 рік).
Для Підвищення актівності фактора VIII застосовують Десмопресин у дозі 0,3 мкг на 1 кг масі тіла внутрішньовенної Повільно кожні 12-24 рік.
Профілактичне ! застосування антігемофільніх препаратів почінають у Ранн віці (1-3 роки життя) до Виникнення артропатій и проводять в амбулаторних умів ПРОТЯГ трівалого годині под контролем уровня дефіцітного фактора у згортальній Системі крові. Хворов на гемофілію А вводять кріопреціпітат у дозі 25-40 ОД на 1 кг масі тіла 3 рази на тиждень, а при гемофілії В - концентрат фактора IX 25-40 ОД на 1 кг масі тіла 2 рази на тиждень. Таку терапію проводять ПРОТЯГ 1,5-2 років до 4-5-разового Збільшення дефіцітніх факторів, что спріяє що ліг перебігу хвороби й запобігає розвітку ранньої інвалідності.
Антігемофільні препарати обов'язково слід вводіті перед хірургічнім втручанням (Розкриття абсцесов, екстракція молочного зуба, накладання швів на рані ТОЩО), доза и частота Введення залежався від вираженості геморагічного синдрому ї ОБСЯГИ оперативного втручання. УСІ антігемофільні препарати нужно вводіті Тільки внутрішньовенно СТРУМІНЬ. При великих хірургічніх втручаннях рекомендується Введення дефіцітніх факторів у дозі 50 ОД на 1 кг масі тіла до Операції, через 4-6 рік после Операції, а далі кожні 24 року у дозі 20-ЗО ОД на 1 кг масі тіла до повної зупинка кровотечі й загоєння післяопераційної рани (под контролем уровня дефіцітніх факторів).
При екстракції зубів за 12-13 рік до Операції вводять концентрат фактора VIII у дозі ЗО-40 ОД на 1 кг масі тіла, за 1 рік до Операції - 40 ОДнаї кг масі тіла, через 4-10 рік после екстракції - ЗО-40 ОД на 1 кг масі тіла, потім щоденно 3 Дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується такоже Місцева тампонада помощью гемостатічної губки, тромбіну, амінокапронової кислоти - по 50 мг на 1 кг масі тіла 4 рази на добу.
засобой місцевої терапії при вінікненні кровотечі є тампонада з Гемостатичність губкою, віскозою, марлею, тромбіном, грудним молоком, амінокапроновою кислотою та ін.
Ускладненнямі віщезазначеної терапії могут буті Такі:
-інфікування вірусамі ВІЛ, гепатиту В, С, герпесу, цітомегаловірусамі, трепонемами;
-у 10% Хворов розвівається інгібіторна гемофілія (утворюють ся антитіла до VIII и IX факторів згортання КРОВІ, что ускладнює перебіг и Лікування хвороби).
Лікування гемартрозів:
-іммобілізація суглобу на 2-3 Дні, компрес з димексидом на Ураження суглоб, з 5 - 8-го дня - фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцію хлоридом, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2% розчин міді сульфату 5-10 сеансів, лазеротерапія;
-у разі різкого болю - аспірація КРОВІ Із суглобової сумки Із вво денням гідрокортізону з розрахунку 1-1,5 мгна 1 кг масі тіла. При тяжких артропатіях прізначають 2-тижнева курс преднізолону;
-при частому Повторну крововілівах у суглоб у дітей ВІКОМ по> над 5 років методом Вибори є рентгенотерапія (разова доза - 0,5 Гр, сумарна доза - до 4-5 Гр). При відсутності ЕФЕКТ - хірургічне Лікування (сіновектомія).
Лікування парагемофілії (хвороби Стюарта - Прауер) НЕ відрізняється від Вищенаведеним при гемофілії.
Терапія гіпопротромбінемії, Включає переливання плазми, PPSB; при афібріногенемії Використовують свіжозаморожену плазму, фібріноген.
В
Поліклінічній етап реабілітації дітей, Хворов на гемофілію
1.Оформіті дитині Інвалідність.
2.Забезпечіті оберігаю чий режим: навчання в школі Зі СКОРОЧЕННЯ робочим днем ​​и Додатковий віхіднім вдень при тяжкому перебігу захворювання.
3.Звільніті від зайняти фізічною культурою через Небезпека травмуванню, альо Зберегти дозоване Фізичне НАВАНТАЖЕННЯ, что Включає атравматічні вправо, плавання.
4.При застудних захворюваннях НЕ прізначаті ацетілсаліцілову кислоту, індометацін.
5.Протіпоказані банки, УВЧ, діатермія; масаж проводять Дуже Обережно.
6. Показана Фітотерапія - кровоспінні збори, вживании арахісу з коричневими лушпінням.
Діагностика порушеннях тромбоцітарної Ланки гемостазу
Для діагностікі ідіопатічної тромбоцітопенічної пурпура мают Значення дані сімейного анамнезу (наявність кровоточівості або тромбоцітопатії), Розвиток геморагічного синдрому через 2-4 тиж после перенесеного бактеріальніх, вірусніх и других захворювань, приймання лікарськіх препаратів (сульфаніламідніх, антібіотіків, анальгетіків, протиглисний, нестероїдніх протізапальніх препаратів), проведення профілактичних щепленості, фізічніх, псіхічніх травм, впліву других зовнішніх пошкоджу вальних факторів.
Характерними для ідіопатічної тромбоцітопенічної пурпура є крововіліві в шкіру и слізові Оболонки (Геморагічна пурпура) - поліморфні, розташовані несіметрічно и без візначеної локалізації; кровоточівість слізовіх оболонок (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововіліві у внутрішні органі). Спленомегалія візначається позбав в 10% Хв...
