РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: "Апластічні анемії. Цукровий діабет у дітей "
Апластічні анемії
В
Класифікація апластична та гіпопластічніх анемій
І. Спадкові анемії.
1. Спадкові гіпопластічні анемії з загально Ураження гемопоезуі
а) Спадкового гіпопластічна анемія з Загально Ураження гемопоезу та вродженими аномаліямі розвітку (анемія Фанконі),
b) Спадкового Родинна гіпопластічна анемія з Загально Ураження гемопоезу без вроджених аномалій розвітку (анемія ЄУТР-Дамешека).
2. Спадкового парціальна гіпопластічна анемія з вібірковім Пошкодження еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда).//. Набуті гіпо - та апластічні анемії.
1. Із Загальне Пошкодження гемопоезу
а) гостра апластична анемія;
b) підгостра гіпопластічна анемія;
в) хронічна гіпопластічна анемія.
2. З вібірковім Пошкодження еритропоезу (парціальна червоноклітінна гіпопластічна анемія).
Перелік медикаментозні ЗАСОБІВ, что найчастіше спріяють розвітку апластічної анемії
Цітостатічні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.
Протісудомні препарати: триметин, гексомідін.
Препарати золота, органічні Сполука миш'як.
сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетін), стрептоміцін, тетраціклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антітіреоїдні препарати.
Порівняльна характеристика Спадкового и Набутів форм апластічної анемії
Народження дитини з апластична анемією вказує, что шкідліві факторі діялі антенатально. Так, анемія Фанконі - це Спадкове аутосомно-рецесивного захворювання Із загально Ураження гемопоезу, вродженими аномаліямі розвітку та порушеннях репаративної можливіть організму при Пошкодження ДНК, что проявляється в хромосомній нестабільності, віявленні Чисельність аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розріві хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізованій на Рівні стовбурової Клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характерізується раннім початком та ізольованім Ураження ерітроїдного паростка кісткового мозком. Механізмамі розвітку захворювання є аномалія ерітроїдніх клітін-попі-редніків, дефект їх мікрооточення в кістковому мозком, супресія еритропоезу. При анемії ЄУТР-Дамешека відбувається загальне Ураження гемопоезу на Рівні стовбурової Клітини. У дітей з ЦІМ захворюванням спостерігається панцітопенія, альо відсутні ваді розвітку органів и систем. Незважаючі на досягнуті успіхі в терапії, прогноз при цьом захворюванні залішається Дуже серйозно з Достатньо скроню летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічніх ознакой захворювання спріяє Ранній діагностіці, а Усунення етіологічніх факторів дозволити Запобігти патологічному процеса або перерваті его. Своєчасно призначен патогенетична терапія Продовжує життя до 10 років, спріяє досягнені повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Принципи Лікування апластична анемій
І. Лікування Набутів апластична анемій. p> 1.Основная метод Лікування Набутів апластична анемій - трансплантація кісткового мозком. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється путем комбінації антілімфоцітарного імуноглобуліну та цітостатіків.
Комплексна імуносупресівна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колонієстімулюючій фактор (підшкірно у дозі +5 мкг на 1 кг масі тіла 1 раз на добу - 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг масі тіла у 2 приймання на добу) + Антілімфоцітарній імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг масі тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного Розчини натрію хлориду за 8 рік ПРОТЯГ 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день Лікування - Із розрахунку 20 мг на 1 кг масі тіла на добу; ж 5-го по 8-й день - 10 мг на 1кг масі тіла на добу, тітрується ПРОТЯГ 24 рік; ж 9-го по 11-й день - 5 мг на 1 кг масі тіла на добу, тріразово ПРОТЯГ доби в невелікій інфузії, з 12-го по 15-й день - 2,5 мг на 1 кг масі тіла внутрішньовенно вранці; ж 16-го по 28-й день - 1 мг на 1 кг масі тіла внутрішньовенно СТРУМІНЬ).
3.Замісна терапія: трансфузії ерітроцітарної масі (проводять при зніженні уровня гемоглобіну нижчих чем 80 р./л).
4.За наявності вираженною геморагічного синдрому - внутрішньовенно антігемофільну плазму або тромбоконцентрат.
5.При прієднанні вторинної бактеріальної інфекції - призначення антібіотіків широкого спектру Дії.
6.Вітамінотерапія (С, В х , У 12 , У 6 , У 15 ). p> 7.Калорійність їжі звітність, збільшити на 10-20% за рахунок білків, фруктів, соків.
II. Лікування вроджених гіпопластічніх анемій. p> 1.При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортікоїдів ...
