(у дозі 2-3 мг на 1 кг масі тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1-2 мг на 1 кг масі тіла на добу).
2.При анемії Блекфена-Даємонда Високоефективний є раннє призначення глюкокортікоїдів (2,5 мг на 1кг масі тіла на добу). При відсутності ВІДПОВІДІ на Цю терапію застосовують імуносупресівне Лікування (циклоспорин А + антілімфоцітарній імуноглобулін). Такоже прізначають трансплантацію кісткового мозком або трансфузію стовбурових клітін, что Отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії ерітроцітарної масі для Підтримання уровня гемоглобіну Вище чем 80 р./л.
Цукровий діабет у дітей
В
Визначення и тіпі цукрового діабету; Особливості цукрового діабету у дітей
Цукровий діабет - це захворювання обміну Речовини різної етіології, Яке характерізується хронічною гіперглікемією, что вінікає внаслідок Порушення секреції чг Дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). У Україні показатели захворюваності на Цукровий діабет среди дітей, у порівнянні з іншімі країнамі світу, оцінюються як середні (7-19 на 100 тис.. на рік). Найвіщі показатели реєструються в Скандинавсько странах (больше чем 20 на 100 тис.. нарік), а найніжчі - В Чилі, Мексіці, Китае (менше чем 3 на 100 тис.. На рік). p> За етіологічною класифікацією порушеннях глікемії (ВООЗ, 1999) віділяють Цукровий діабет типу І, Цукровий діабет типу II, спеціфічні тіпі діабету (обумовлені генетичними дефектами р-клітінної Функції чг Дії інсуліну, Хвороби екзокрінної Частини підшлункової Залози, ендокрінопатіямі, інфекціямі та іншімі факторами), гестаційній цукровий ДІАБЕТ. Найпошіренішімі є Цукровий діабет типу І і типу II. Смороду розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічніх и епідеміологічніх характеристик, рівнем секреції інсуліну. У дітей та ОСІБ молодого віку до ЗО-35 років Переважно зустрічається Цукровий діабет типу І.
Цукровий діабет типу І - аутоімунне захворювання у генетично схільніх ОСІБ, при якому хронічній перебіг лімфоцітарного інсуліту виробляти до деструкції (3-клітин з Наступний РОЗВИТКУ абсолютної недостатності інсуліну. Цею тип діабету асоційованій з антигенами системи HLA, Які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми и пов'язані з генами, функцією якіх є регуляція імунної ВІДПОВІДІ. Таким чином, основними етіологічнімі факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для качану аутоімунного процеса необхідні ініціюючі (провокуючі) чинники. Серед них найімовірнішімі вважаються: вірусні інфекції, Які спричинюють Латентний перебіг імунної Реакції або лізіс р-клітин, Хімічні агенти и токсин, что руйнують р-Клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят коров'яче молоком); стрес.
Цукровий діабет у дітей характерізується ГОСТР качаном, тяжким перебігом Зі схільністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічнімі ознакой маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідіпсія та схуднення. Серед допоміжніх сімптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж та захворювання шкірі, астеновегетатівні вияви, поліфагія чг зниженя апетита.
Критерії діагностікі цукрового діабету
та Порушення толерантності до глюкози у дітей
Рівень глюкоза КРОВІ (глікемія) є Головня Показники во время діагностікі цукрового діабету и рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та ПРОТЯГ доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної КРОВІ становіть у новонароджених 1,6-4,0 ммоль/л; у дітей грудного віку - 2,78-4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку 3,3 - 5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих - 3,8 - 5,5 ммоль/л. ПРОТЯГ доби ВІН колівається від 4 до 8-9 ммоль/л перелогових від функціонального стану організму та харчування.
За наявності класичності клінічніх ознакой цукрового діабету и уровня глікемії цільної капілярної КРОВІ натще 6,7 ммоль/л або вібірково ПРОТЯГ доби 11,1 ммоль/л и Вище діагноз цукрового діабету НЕ віклікає сумнівів І, як правило, додаткові Обстеження НЕ Потрібні.
Если рівень глікемії натще менше чем 6,7 ммоль/л, звітність, провести оральний глюкозотолерантного тест. Навантаженості глюкоза становіть 1,75 м. на 1 кг масі тіла дитини, альо НЕ больше чем 75 р. Тест проводитися вранці натще. ПРОТЯГ 3 днів до Обстеження дитина винна отрімуваті харчування без будь-яких обмежень (звичних), а Период голодування перед проведенням тесту винен тріваті 10-16 рік. Оцінюється рівень глікемії через 2 рік после НАВАНТАЖЕННЯ глюкози:
-нормальна толерантність до Глюкоза - при Рівні глікемії после НАВАНТАЖЕННЯ менше чем 7,8 ммоль/л;
-порушена толерантність до Глюкоза - при Рівні глікемії после НАВАНТАЖЕННЯ від 7,8 до 11,1 ммоль/л;
-діагноз В«Цукровий діабетВ» - при Рівні глікемії после НАВАНТАЖЕННЯ 11,1 ммоль/л и Вище.
При Цукрове діабеті у дітей зазвічай відзначається глюкозурія и часто ацетонурія, Які в нормі відсутні.
Складові формулювання д...
