РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: АГРАНУЛОЦИТОЗ. ЛЕЙКОЗ. ХРОНІЧНИЙ моноцитарний лейкоз
2009
В
АГРАНУЛОЦИТОЗ
Агранулоцитоз - це захворювання, в основі якого лежить ізольоване порушення гранулопоеза.
За патогенезу агранулоцитоз ділиться на дві основні групи - Мієлотоксичні та імунний.
Мієлотоксичні агранулоцитоз обумовлений впливом різних агентів безпосередньо на кістковий мозок, в внаслідок чого порушується (припиняється) утворення гранулоцитів. І хоча мієлотоксичні фактори можуть викликати ураження родоначальних елементів кровотворення з розвитком в кінцевому підсумку гіпо-або аплазії кісткового мозку з панцитопенією, все ж в першу чергу страждає гранулопоез. І на даному етапі захворювання трактується як агранулоцитоз.
Факторами, здатними викликати агранулоцитоз, можуть бути деякі лікарські засоби (амідопірин, бутадієн, реопирин, сульфаніламідні препарати, хінін та ін), різні отрути, цитостатики, іонізуюча радіація, інфекційні агенти (при черевному тифі, грипі, малярії, туберкульозі, сепсисі і т. д.), пухлинні процеси. У розвитку мієлотоксичного агранулоцитозу велику роль відіграє доза токсичних речовин і іонізуючої радіації, тривалість їх впливу, а також індивідуальна чутливість організму до них.
Імунний агранулоцитоз обумовлений не припиненням освіти гранулоцитів, а руйнуванням їх у периферичної крові та кістковому мозку під впливом лейкоцитарних антитіл. У як агентів, здатних викликати утворення лейкоцитарних антитіл, можуть виступати різні лікарські засоби, що є гаптенами. При повторному введення такого препарату спостерігається аглютинація лейкоцитів з подальшим руйнуванням їх. Таким чином, лікарський агранулоцитоз залежно від механізму дії лікарських засобів може бути як миелотоксическим, так і імунною. Лейкоцитарні антитіла нерідко виявляються при дифузних хворобах сполучної тканини. Для підтвердження імунного генезу агранулоцитозу необхідно проводити імунологічні дослідження (визначення в крові лейкоагглютінінов і лейколізінов).
Клініка агранулоцитозу характеризується в основному некротичними змінами та явищами гострого сепсису. Початок захворювання частіше раптове і лише в затяжних випадках поступове (хворі за кілька днів до підвищення температури тіла відзначають наростаючу слабкість, нездужання, іноді біль у суглобах).
Язвенно-некротичні процеси зазвичай розвиваються в порожнині рота, в зіві, в гортані. З'являється біль у горлі, слинотеча, неприємний запах з рота, утруднення мови і ковтання, дуже часто herpes labialis або nasalis некротичного характеру. У рідкісних випадках спостерігається некроз легень (з розвитком гангрени), кишок, статевих органів, шкіри. У розпалі захворювання розвивається сепсис, що характеризується різким підвищенням температури тіла (39 - 40 В° С) і вираженою інтоксикацією. p> Язвенно-некротичні явища і сепсис при агранулоцитозе пов'язують з відсутністю гранулоцитарного захисного бар'єру (sepsis ex neutropenia). Доказом цього є існування прихованого періоду, що передує клінічними проявами захворювання і характеризується поступовим зменшенням кількості лейкоцитів і гранулоцитів із зниженням їх фагоцитарної активності. Разом з тим часто відсутня суворий паралелізм між виразково-некротичними явищами і ступенем лейкопенії і нейтропенії. Це пояснюється тим, що боротьба з інфекцією не вичерпується тільки мікрофагоцітарной функцією лейкоцитів (хоча це і головна причина). Важливе значення має стан гуморальних механізмів імунітету і захисна функція системи мононуклеарних фагоцитів.
Зміни крові при агранулоцитозе характеризуються лейкопенією, нейтропенією (аж до повного зникнення гранулоцитів) і відносним лімфоцитозом. Кількість еритроцитів і тромбоцитів не відхиляється від норми.
У костномозговом пунктаті відзначається зменшення кількості мієлоцитів, метамиелоцитов, зрілих нейтрофілів і переважання проміелоцітов (промієлоцитарний кістковий мозок), що вказує на порушення гранулоцітопоеза, який обривається на стадії проміелоцітов. Ерітроцітопоез і мегакаріоцітопоеза не порушені. p> За перебігом розрізняють найгострішу, або блискавичну, гостру, підгостру і циклічно рецидивуючу форми агранулоцитозу. Остання форма найчастіше розвивається на грунті лікарської інтоксикації, що свідчить про наявність особливої вЂ‹вЂ‹сенсибілізації організму до лікарських препаратів.
Діагноз агранулоцитозу в більшості випадків не зустрічає особливих труднощів, оскільки клінічна картина, ретельне гематологічне дослідження і особливо дані вивчення кістковомозкового кровотворення в комплексі створюють чітку картину захворювання. Причини діагностичних утруднень можна звести до двох категорій. В одних випадках вони є наслідком крайньої варіабельності клінічних проявів. (Наприклад, некротичні процеси в зіві вимагають диференціації агранулоцитозу з дифтерією або фоліку...
