лярної ангіною, б кишках - З черевним тифом, дизентерією; ураження легень - з туберкульозом легень, мелкоочаговой зливний пневмонією і т. д.) - Ця категорія діагностичних сшібок легкоустранімих при своєчасному дослідженні крові.
Труднощі другої категорії виникають у тих випадках, коли вже виявлено гематологічний синдром агранулоцитозу і його необхідно диференціювати з гострим лейкопеніческім лейкозом, що протікає без клінічних симптомів лейкозної метаплазії в органах, і появою в периферичної крові мікроформ бластних клітин, помилково прийнятих за лімфоцити. У подібних випадках вирішальним діагностичним критерієм є дані прижиттєвого дослідження кістковомозкового пунктату (при лейкозі виражена гіперплазія кісткового мозку за рахунок бластних клітин).
Лікування при агранулоцитозе має бути комплексним і строго індивідуальним, залежно від характеру гематологічного синдрому, загальних і місцевих поразок, індивідуальної переносимості лікарських засобів та їх ефективності.
Своєчасне усунення етіологічного чинника і подальша комплексна терапія в ранньому періоді захворювання забезпечують одужання більшості хворих агранулоцитозом.
Широке застосування отримала патогенетична терапія у вигляді стимуляторів кровотворення (натрію нуклеінат, пентоксил, лейкоген та ін.) Перші два препарати найбільш ефективні. Натрію нуклеінат вводять внутрішньом'язово по 5-10 мл 5% розчину 1-2 рази на день або всередину по 0,25-0,5 г 3 рази на день протягом 10-15 днів; пентоксил - у таблетках всередину (під час їжі) по 0,2 г 3-5 разів на день (на курс лікування в середньому 6-10 р); чейкоген-всередину по 0,02 г 3 рази на день; метилурацил по 0,5 г 4-6 разів на день. p> При імунних формах застосовують кортикостероїди, дія яких заснована на здатності стимулювати гранулоцитопоез і гальмувати вироблення аутоантитіл. У гострому періоді, на висоті агранулоцитозу, показані великі дози гормонів (преднізалон по 40 - 100 мг). З нормалізацією кількості лейкоцитів дозу знижують приблизно наполовину з поступовим переходом на підтримуючі дози (10 - 15 мг).
При різко вираженою лейкопенії, інфекційних ускладненнях (особливо пневмонії, сепсисі та ін) рекомендуються переливання лейкоцитів по 1-2 дози кожні 2-3 дні. Свіжоприготовлену лейкоцитную масу можна замінити розмороженими лейкоцитами.
Для запобігання сенсибілізації хворого перелита лейкоцитами і посилювання тим самим лейкопенії лейкоцитную масу слід підбирати по лейкоцитарним антигенів HLA. Більш ефективні переливання концентрату лейкоцитів, отриманого від одного донора шляхом лейкаферезу.
Поряд з патогенетичної важливого значення має симптоматична терапія, спрямована на ліквідацію інтоксикації (гемодез, сольові розчини тощо) і вторинної інфекції. Остання здійснюється як шляхом парентерального введення антибіотиків широкого спектру дії, так і місцевої санацією порожнини рота і зіву, де найчастіше локалізуються виразково-некротичні процеси (див. "Гостра недостатність кісткового мозку ").
Профілактика аналогічна такій при гіпо-і апластичної анемії.
ЛЕЙКОЗ
Лейкоз являє собою пухлина, що розвивається з кровотворних клітин.
Етіологія лейкозу до теперішнього часу не з'ясована. Існує кілька теорій його походження: вірусна, ендогенна (обмінна), хімічна, радіаційна.
Вірусна теорія (Л. А. Зіл'бер. В. М. Бергольц та ін) передбачає наявність в організмі особливого вірусу, який на певному етапі (мабуть, в комплексі з радіацією або іншим лейкозогенних) малігнізуються клітку. Ця теорія підтверджується імплантаційної перевіваемостью лейкозу, відтворенням лейкозу у новонароджених та дорослих мишей чистопородних штамів шляхом введення їм безклітинних фільтратів органів хворих на лейкоз мишей і людей; експериментами з культивування лейкозного чинника в хоріоналлантоісной оболонці курячих ембріонів та ін В даний час є дані, що підтверджують вірусну етіологію лейкозу курей, мишей, щурів, кішок і великої рогатої худоби.
Однак доказів ролі вірусів у розвитку лейкозу у людини (крім лімфоми Беркітта) поки ще немає. Дослідження в цьому напрямку утруднені у зв'язку з відсутністю специфічних тестів для виявлення вірусу лейкозу і неможливістю біологічного експерименту.
Прихильники ендогенної (Обмінної) теорії (М. О. Раушенбах та ін) вважають причиною виникнення лейкозу бластомогенная дію продуктів обміну триптофану - індолу, антраниловой, 3-индолилуксусной та інших кислот, які володіють мутагенними властивостями. Однак важко довести, чи є зміни в триптофанового обміні хворих на лейкоз первинними або вторинними.
Теорія, що пояснює виникнення лейкозу впливом хімічних мутагенів, заснована на ряді експериментальних і клінічних спостережень. Так, Н. Д. Юдіної і М. О. Раушенбаха вдалося викликати лейкоз у курей і мишей при введенні їм канцерогенного речовини 1, 2, 5, 6-дибензантрацен. Описані випадки розвитку гострого мієлобластний лейкозу та гострого еритромієло...
