Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Терапії
Зав. кафедрою д.м.н., ------------------- br/>
Реферат
на тему:
В«Диференціальна діагностика нефротичного синдрому при системних рідкісних захворюваннях В»
Виконала: студентка V курсу ---------- p> ----------------
Перевірив: к.м.н., доцент ------------- br/>
Пенза
2010
План
1. Дифузні захворювання сполучної тканини
2. Рідкісні причини нефротичного синдрому
3. Сімейні і вроджені форми нефротичного синдрому
Література
1. Дифузні захворювання сполучної тканини
В
Ревматоїдний артрит
Ураження нирок при ревматоїдному артриті зустрічається в 10-25% випадків і представлено Мезангіопроліферативний, рідше - мембранозний гломерулонефрит, а також амілоїдозом. Останній розвивається зазвичай через 7-10 років від дебюту хвороби. Гломерулонефрит може протікати з нефротичним синдромом, амілоїдоз нирок в початку розвитку характеризується протеїнурією, яка наростає і призводить до розвитку нефротичного синдрому. Залучення нирок є чинником несприятливого прогнозу при ревматоїдному артриті, а розвиток нефротичного синдрому в поєднанні з АГ, а також екстракапіллярний і мембранопроліферативний варіанти нефриту характеризуються швидким розвитком і прогресуванням хронічної ниркової недостатності. Диференціальна діагностика зазвичай не представляє складнощів і характеризується типовим В«суглобовимВ» дебютом захворювання.
Хвороба Стілла
Хвороба Стілла зустрічається з частотою 1:100 000 осіб у віці 16-35 років з рівною частотою у осіб чоловічої і жіночої статі.
Для постановки діагнозу хвороби Стілла дорослих потрібні два головні критерії і три будь додаткових.
Описані випадки хронічного гломерулонефриту, який проявляється нефротичним синдромом, що розвивається в рамках хвороби Стілла і представляє собою липоидний нефроз.
Анкілозуючий спондилоартрит (Хвороба Бехтерева)
Анкілозируючий спондилоартрит може з'явитися причиною розвитку нефротичного синдрому. Морфологічним еквівалентом його виступає амілоїдоз нирок або хронічний гломерулонефрит.
Зазвичай ураження нирок спостерігається у фазі анкілозу, коли постановка діагнозу не представляє великих утруднень.
Системний червоний вовчак
Нефротичний синдром є частим проявом люпус-нефриту. У 20% випадків захворювання дебютує з нефротичного синдрому, при цьому в половині випадків шкірні прояви, фотосенсибілізація, артрит, полісерозіти, характерні для системного червоного вовчака, з'являються пізніше, через 3-10 міс. Нерідко нефротичний синдром розвивається в рамках змішаного клінічного варіанту перебігу нефриту і поєднується з ерітроцітуріей, лейкоцитурією, артеріальною гіпертензією. Фактор клінічної маніфестації ураження нирок при системний червоний вовчак є вкрай несприятливим прогностичним ознакою, що визначає низьку ефективність терапії захворювання, швидкий розвиток хронічної ниркової недостатності.
Вузликовий поліартеріїт
При узелковом поліартеріїті нирки уражаються в 39% випадків. При цьому нефротичний синдром зустрічається в 4,9%. Клінічні екстраренальние прояви захворювання допомагають правильно поставити діагноз. Геморагічний васкуліт (пурпура Шенлейна-Геноха). p> Нефротичний синдром при ураженні нирок розвивається в 13-25% випадків. Нами спостерігалося 13 випадків нефротичного синдрому при геморагічному заскиглив. Їх об'єднувало вкрай тяжкий перебіг захворювання з пізнім відповіддю на комбіновану імунодепресивні терапію або відсутністю відповіді. Найбільш частими морфологічними варіантами при цьому з'явилися мембранопроліферативний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит і фокально-сегментарний гломерулосклероз. В одному випадку були виявлені полулуния. p> Хвороба Кавасакі (Слизово-шкірно-лімфоузловой синдром)
Хвороба Кавасакі зустрічається в 1,5 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. 80% всіх пацієнтів - у віці до 5 років. Хвороба зустрічається з частотою 6-11 випадків на 100 тис. дітей у віці до 5 років. Хвороба проявляється персистуючої високої лихоманкою більше 5 днів (100% випадків), ураженням кінцівок (еритема долонь і підошов, індуратівний набряк кистей і стоп, десквамація кінчиків пальців - 70% випадків), двостороннім кон'юнктивітом (85% випадків), ураженням губ і порожнини рота (червоні потріскані губи, малиновий мову, дифузна еритема слизових оболонок -90% випадків), поліморфної висипом (80% випадків), гострим збільшенням лімфатичних вузлів більше 1,5 см (70% випадків). Можливе ураження коронарних артерій, що виявляється ангінозними болями (20-25% випадків).
Ураження нирок при хвороби Кавасакі про...
