тікає по типу дифузного мезангіального склерозу з мікроскопічної тубулярной дилатацією. Нефротичний синдром у дітей, страждаючих хворобою Кавасакі, розвивається з частотою 2,6%. Описані випадки розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок гострого інтерстиціального нефриту і ниркового васкуліту, при цьому частота ниркової недостатності становить 1,7% (Брегель Л.В. та співавт., 2002).
Гігантоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт)
Гігантоклітинний артеріїт і ревматична поліміалгія зустрічаються у віці старше 50 років. У два рази частіше хворіють жінки. Гігантоклітинний артеріїт зустрічається з частотою 18 випадків на 100 тис. осіб у віці старше 50 років. Від 50 до 90% пацієнтів, страждають гігантоклітинним артеріїтом, на початку захворювання мали ознаки ревматичної полимиалгии, і, навпаки, у 30% хворих ревматичної полимиалгией виявляється Гігантоклітинний артеріїт.
Наявність трьох з п'яти критеріїв і більш відповідає гігантоклітинному артеріїти.
Спостерігається ураження нирок за типом амілоїдозу, Мезангіопроліферативний або мембранозного гломерулонефриту. Клінічно ниркова патологія проявляється нефротичним синдромом, можливий розвиток нефритичного синдрому з гематурією у поєднанні з протеїнурією.
Ревматична поліміалгія
Ревматична поліміалгія зустрічається з частотою 12-68 випадків на 100 тис. осіб старше 50 років.
Діагностичні критерії (Довідник по ревматології, 1995):
вік хворих старше 50 років;
наявність болю в м'язах, принаймні у двох з трьох областей (шия, плечовий або тазовий пояс);
двостороння локалізація болів;
переважання болю в Протягом всієї активної фази процесу;
ШОЕ вище 35 мм/год;
тривалість симптомів хвороби не менше 2 міс;
обмеження рухів в шийному відділі хребта, плечових і тазостегнових суглобах;
загальна слабкість, підвищена стомлюваність, анорексія, зниження маси тіла, лихоманка, анемія.
Наявність перших п'яти критеріїв вважається обов'язковим, решта додаткові.
Спостерігається ураження нирок за типом амілоїдозу. Однак у цих випадках ревматична поліміалгія поєднувалася з гігантоклітинним артеріїтом. Вкрай рідкісні випадки гематурії. p> Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Винивартера-Бюргера)
При облітеруючому тромбангіїті зустрічаються випадки нефротичного синдрому (Мельников В.І. та співавт., 1976). Ураження нирок зазвичай поєднується з ураженням інших органів (Тромбоемболія легеневої артерії, інфаркт міокарда, шкірні геморагії). p> Змішане соединительнотканное захворювання
При змішаному сполучнотканинному захворюванні нирки залучаються до патологічного процесу у 10-50% випадків. У 11 з 30 випадків проявляється про-теінуріей, в 9 випадках - нефротичним синдромом (Кйпйоі К.С. е1 а!., 1986). Найбільш частим морфологічним варіантом є мембранозний гломерулонефрит, значно рідше - ліпоїдний нефроз.
Змішане соединительнотканное захворювання в клінічній картині поєднує прояви декількох захворювань сполучної тканини.
У ряді випадків воно виникає внаслідок пухлинного захворювання як складова частина паранеопластического синдрому.
Синдром Гудпасчера
Найбільш частим варіантом ураження нирок при синдромі Гудпасчера є швидкопрогресуючий гломерулонефрит. При морфологічному дослідженні нефробіоптата виявляють екстракапіллярний проліферацію з утворенням фіброзно-епітеліальних півмісяців. Нефротичний синдром нерідко характеризується стероідорезістентность, а також рефрактерностио до введення в схему терапії цитостатиків.
Мікроскопічний поліангіїт
При мікроскопічному поліангіїт розвивається швидкопрогресуючий гломерулонефрит, одним з клінічних проявів якого є нефротичний синдром. Швидке прогресування ниркової недостатності поряд з екстраренальную проявами захворювання та виявленням високого титру АНЦА, а також АНЦА в нефробіоптате при імуногістохімічному дослідженні дозволяє наблизитися до правильного діагнозу.
Дисемінований гистиоцитоз
Гістіоцитоз є рідкісним захворюванням і характеризується кістковомозковий проліферацією клітин Лангерганса. Інфільтрація захоплює не тільки кістковий мозок, а й шкіру, кістки, печінку, селезінку і лімфатичні вузли. У ряді випадків інфільтрація поширюється і на нирки. Розвивається інтерстиціальний нефрит або гломерулонефрит, мембранопроліферативний варіант.
Вагітність
Нефротичний синдром зустрічається в 0,012-0,025% всіх випадків вагітності. У нормі при вагітності фізіологічним вважається підвищення протеїнурії до 0,39 г/добу, зниження рівня альбуміну крові на 5-10 г/л. Розвиток нефротичного синдрому в першій половині вагітності вимагає виключення хронічного гломерулонефриту та інших причин, не пов'язаних з вагітністю. Поява його в другій половині вагітності не виключає можливості розвитку гломерулонефриту, о...
